{"id":1174,"date":"2018-07-07T16:00:07","date_gmt":"2018-07-07T14:00:07","guid":{"rendered":"https:\/\/lms.niakoro.org\/?page_id=1174"},"modified":"2018-12-08T08:57:05","modified_gmt":"2018-12-08T06:57:05","slug":"nivel-basico","status":"publish","type":"page","link":"https:\/\/www.niakoro.org\/es\/nivel-basico\/","title":{"rendered":"Nivel b\u00e1sico"},"content":{"rendered":"<p>[vc_row css=&#8221;.vc_custom_1530974221531{padding-top: 50px !important;}&#8221;][vc_column][vc_tta_tour style=&#8221;flat&#8221; active_section=&#8221;1&#8243; el_class=&#8221;base-section-1-main&#8221;][vc_tta_section title=&#8221;Presentaci\u00f3n&#8221; tab_id=&#8221;1530972239924-bd34d861-1ce9&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530975669882{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRVBSRVNFTlRBQ0klQzMlOTNOJTNDJTJGc3BhbiUzRSUwQSUzQ2RpdiUyMGNsYXNzJTNEJTIyb3RoZXItcGFnZS10aXRsZS1icm9kZXIlMjIlM0UlM0MlMkZkaXYlM0UlMEElM0MlMkZkaXYlM0U=[\/vc_raw_html][vc_column_text]El avance en las t\u00e9cnicas cardiacas diagn\u00f3sticas, quir\u00fargicas y en el manejo m\u00e9dico del reci\u00e9n nacido con patolog\u00eda grave, han permitido una mejora en la supervivencia del reci\u00e9n nacido y del ni\u00f1o con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita. En la actualidad el 85% llega a edad adulta.<\/p>\n<p>Todas las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas tienen en la actualidad una posibilidad de actuaci\u00f3n terap\u00e9utica y en casos aislados de fallo ventricular primario el trasplante cardiaco es una opci\u00f3n factible tambi\u00e9n en edad pedi\u00e1trica.<\/p>\n<p>La cardiopat\u00eda cong\u00e9nita es una alteraci\u00f3n en la estructura del coraz\u00f3n producida durante el desarrollo embriol\u00f3gico cardiaco, que afecta a su funcionamiento. Adem\u00e1s, el ni\u00f1o puede presentar una serie de enfermedades cardiovasculares, algunas adquiridas que requieren conocimientos fisiopatol\u00f3gicos para su reconocimiento.<\/p>\n<p>Este apartado de nivel b\u00e1sico va dirigido a estudiantes de Medicina, profesionales del \u00e1mbito sanitario relacionados con la pediatr\u00eda y con pacientes con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas, pediatras y cardi\u00f3logos en formaci\u00f3n quienes quieran entender las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas.[\/vc_column_text][vc_column_text css=&#8221;.vc_custom_1530979679633{margin-bottom: 15px !important;}&#8221;]<\/p>\n<div class=\"basic-sub-title\">\n<h2>Lecturas recomendadas<\/h2>\n<div class=\"basic-sub-title-broder\"><\/div>\n<\/div>\n<p>[\/vc_column_text]<div class=\"thim-sc-social-links \">\n\t<ul class=\"socials\"><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.secardioped.org\/modules.php?name=webstructure&#038;lang=ES&#038;idwebstructure=21\">Protocolos de la Sociedad Espa\u00f1ola de Cardiolog\u00eda pedi\u00e1trica y Cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas (SECPCC).<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"#\">Parte XVIII. Cardiolog\u00eda. Cap 324-347. Cruz. Tratado de Pediatr\u00eda. 11\u00ba Edici\u00f3n. Editorial Panamericana 2014.<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.cardiopatiascongenitas.net\/\">Web de las Cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.apcontinuada.com\/es\/vol-12-num-05\/sumario\/13019975\/\">Albert Brotons D.C. El adolescente con cardiopat\u00eda cong\u00e9nita. An Pediatr Contin. 2014;12(5):231-238.<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/www.pediatriaintegral.es\/numeros-anteriores\/publicacion-2012-10\/cardiopatias-congenitas-mas-frecuentes-y-seguimiento-en-atencion-primaria\/\">Perich R. Pediatr Integral 2012;XVI(8):622-633:<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease\">Ilustraciones usadas en la web tomadas de http:\/\/www.chd-diagrams.com (el uso de estas ilustraciones esta permitida de acuerdo a la licencia Creative Commons NonCommercial NoDerivatives 4.0 International License)<\/a><\/li><\/ul><\/div>[\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Clasificaci\u00f3n cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas&#8221; tab_id=&#8221;1530972239936-3034757b-b432&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530979835358{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUNMQVNJRklDQUNJJUMzJTkzTiUyMENBUkRJT1BBVCVDMyU4REFTJTIwQ09ORyVDMyU4OU5JVEFTJTNDJTJGc3BhbiUzRSUwQSUzQ2RpdiUyMGNsYXNzJTNEJTIyb3RoZXItcGFnZS10aXRsZS1icm9kZXIlMjIlM0UlM0MlMkZkaXYlM0UlMEElM0MlMkZkaXYlM0U=[\/vc_raw_html][vc_column_text]Existen m\u00faltiples y variadas anomal\u00edas cardiacas, con posibilidad de combinaci\u00f3n de unas con otras, lo que hace que su n\u00famero se incremente considerablemente. No hay dos cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas (CC) id\u00e9nticas, pero s\u00ed modelos similares.<\/p>\n<p>Varios defectos estructurales pueden estar asociados e incluyen una \u00fanica cardiopat\u00eda que corresponde a un mismo fallo embriol\u00f3gico que explica todas las malformaciones (como la Tetralog\u00eda de Fallot), aunque otras son m\u00e1s complejas y afectan a varias v\u00edas embriol\u00f3gicas ocasionando afectaci\u00f3n en diferentes segmentos y cavidades cardiacas<\/p>\n<p>En la actualidad las CC se clasifican seg\u00fan:[\/vc_column_text][vc_column_text]<\/p>\n<ul>\n<li><b>Anatom\u00eda:<\/b> (m\u00e1s propia de los cardi\u00f3logos): la m\u00e1s utilizada hoy en d\u00eda es la del an\u00e1lisis segmentario, de Robert Anderson.\n<div class=\"clearfix\"><\/div>\n<p>Las CC se describen definiendo la morfolog\u00eda de las aur\u00edculas, ventr\u00edculos, v\u00e1lvulas aur\u00edculo-ventriculares y posici\u00f3n de los vasos.<\/p>\n<div class=\"clearfix\"><\/div>\n<div class=\"text-center\">\n<p><a href=\"https:\/\/lms.niakoro.org\/wp-content\/uploads\/2018\/07\/figura1.jpg\"><img loading=\"lazy\" class=\"text-center aligncenter\" src=\"https:\/\/www.niakoro.org\/images\/nivelBasico\/figura1.jpg\" alt=\"\" width=\"579\" height=\"801\" \/><\/a><\/p>\n<div class=\"clearfix\"><\/div>\n<p><span class=\"small\">Figura 1: An\u00e1lisis segmentario del coraz\u00f3n&lt;<\/span><\/p>\n<\/div>\n<div class=\"clearfix\"><\/div>\n<p>El coraz\u00f3n normal est\u00e1 en posici\u00f3n denominada Situs solitus, en levocardia y levo\u00e1pex (coraz\u00f3n situado en hemit\u00f3rax izquierdo y con la punta a la izquierda), con concordancia aur\u00edculo-ventricular y ventr\u00edculo-arterial (la aur\u00edcula derecha conecta con el ventr\u00edculo derecho y \u00e9ste con la arteria pulmonar).<\/p>\n<div class=\"clearfix\"><\/div>\n<p>La disposici\u00f3n de los vasos o arterias puede ser normal (aorta posterior y pulmonar anterior); en d-transposici\u00f3n (aorta anterior y a la derecha); l-transposici\u00f3n (aorta anterior y a la izquierda) o vasos en posici\u00f3n lado a lado.<\/p>\n<div class=\"clearfix\"><\/div>\n<p>Existe <b>otra clasificaci\u00f3n<\/b> basada en el desarrollo embriol\u00f3gico del tubo cardiaco, es la descrita por el <b>Dr. Van Praagh<\/b> (escuela americana). En la clasificaci\u00f3n de Van Praagh es importante la embriolog\u00eda cardiaca y es caracter\u00edstica la representaci\u00f3n de la anatom\u00eda cardiaca con 3 letras: El coraz\u00f3n normal se representa como \u23a8S,D,S\u23ac<\/p>\n<ol>\n<li>1\u00aa Letra: corresponde al situs visceroatrial: \u201cS\u201d situs solitus, \u201cI\u201d situs inversus y \u201cA\u201d en los Isomerismos (heteroataxias, antes llamados Situs ambiguos).<\/li>\n<li>2\u00aa Letra: direcci\u00f3n del giro del tubo cardiaco, \u201cD\u201d si es normal (D-loop, a la derecha); \u201cL\u201d; si est\u00e1 invertido (L-loop, izquierda) y \u201cX\u201d si es indeterminado.<\/li>\n<li>3\u00aa Letra: situaci\u00f3n de los vasos, \u201cS\u201d en posici\u00f3n normal con pulmonar anterior a la aorta, \u201cI\u201d la aorta colocada a la izquierda por la pulmonar en el situs inversus, \u201cD\u201d si la aorta esta anterior y derecha, y \u201cL\u201d si es anterior e izquierda.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<li><b>Fisiopatologia (o funcional)<\/b>: se clasifican seg\u00fan su presentaci\u00f3n cl\u00ednica m\u00e1s caracter\u00edstica. Se dividen en acian\u00f3genas, cianosantes o formas mixtas (pueden presentar cianosis seg\u00fan la cantidad de mezcla y aumento del flujo pulmonar).\n<div class=\"clearfix\"><\/div>\n<div class=\"text-center\">\n<p><a href=\"https:\/\/lms.niakoro.org\/wp-content\/uploads\/2018\/07\/figura2.jpg\"><img loading=\"lazy\" class=\"text-center aligncenter\" src=\"https:\/\/www.niakoro.org\/images\/nivelBasico\/figura2.jpg\" alt=\"\" width=\"516\" height=\"396\" \/><\/a><\/p>\n<div class=\"clearfix\"><\/div>\n<p><span class=\"small\">Robert Anderson: Anderson R.H; Ann Thorac Surg 1996: 62: 710-716<\/span><\/p>\n<\/div>\n<\/li>\n<\/ul>\n<p>[\/vc_column_text][vc_custom_heading text=&#8221;Situs solitus&#8221; font_container=&#8221;tag:h6|text_align:left|color:%2333cccc&#8221; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;][vc_column_text]El situs visceral es el patr\u00f3n de asimetr\u00eda del cuerpo, en el hemicuerpo derecho est\u00e1 el h\u00edgado y la vena cava inferior (VCI), el ap\u00e9ndice, el intestino delgado y el bronquio derecho que es m\u00e1s corto, dado que se bifurca antes que el izquierdo. En el lado izquierdo est\u00e1n el bazo, el est\u00f3mago y el colon. El coraz\u00f3n est\u00e1 dentro del t\u00f3rax situado a la izquierda y con la punta dirigida a la izquierda (levocardia y levo\u00e1pex). Las aur\u00edculas se definen por sus orejuelas, la aur\u00edcula derecha (AD) es triangular y la izquierda es en dedo de guante, las orejuelas definen el situs, en general a la AD llega la VCI (ojo, a veces hay agenesia de VCI), y a la aur\u00edcula izquierda llegan las venas pulmonares. Cuando la triada h\u00edgado-VCI-AD est\u00e1 a la derecha hablamos de situs solitus[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1300&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221;][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Epidemiolog\u00eda y patogenia&#8221; tab_id=&#8221;1530974900147-59d19cda-5e51&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530981606176{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUVQSURFTUlPTE9HSUElMjBZJTIwUEFUT0dFTklBJTNDJTJGc3BhbiUzRSUwQSUzQ2RpdiUyMGNsYXNzJTNEJTIyb3RoZXItcGFnZS10aXRsZS1icm9kZXIlMjIlM0UlM0MlMkZkaXYlM0UlMEElM0MlMkZkaXYlM0U=[\/vc_raw_html][vc_column_text]Las CC son en la actualidad las malformaciones m\u00e1s frecuentes causantes de la mayor mortalidad infantil antes del a\u00f1o de vida. En general,\u00a0<b>afectan a entre el 5 al 10 por mil de los RN vivos<\/b>, de los cuales cerca de la mitad tiene una cardiopat\u00eda cl\u00ednicamente significativa y un tercio de ellos pueden precisar cirug\u00eda cardiaca correctora en edades precoces, sobre todo en per\u00edodo neonatal.[\/vc_column_text][vc_column_text]<\/p>\n<article class=\"news-post\">\n<blockquote class=\"quote font-size20 padding-quote\"><p><i class=\"fa fa-quote-left fa-1x\"><\/i>Los estudios epidemiol\u00f3gicos sugieren que existen factores gen\u00e9ticos que contribuyen al desarrollo de las CC<\/p><\/blockquote>\n<\/article>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]En casos con antecedentes familiares de CC los riesgos de recurrencia son variables dependiendo del tipo de cardiopat\u00eda, si corresponde a malformaci\u00f3n aislada o asociada a un s\u00edndrome, si existe enfermedad materna asociada (diabetes) o exposici\u00f3n a terat\u00f3genos (rubeola, alcohol, drogas, etc).<\/p>\n<p>El sistema cardiovascular en el ser humano comienza a aparecer hacia la mitad de la tercera semana del desarrollo intrauterino, cuando el embri\u00f3n ya no es capaz de satisfacer sus necesidades nutricionales por mecanismos primitivos.<\/p>\n<p>Cualquier proceso que afecte a las fases de la cardiog\u00e9nesis puede originar anomal\u00edas estructurales cardiacas. Muchas de las cardiopat\u00edas tienen un origen embriol\u00f3gico com\u00fan, de ah\u00ed que una misma cardiopat\u00eda incluya varios defectos cardiacos.<\/p>\n<p>Si\u00a0<b>quieres saber m\u00e1s sobre la embriolog\u00eda cardiaca<\/b>, lee este articulo Pediatr Cardiol 2004;25:191-200, y mira las siguientes presentaciones on-line[\/vc_column_text]<div class=\"thim-sc-social-links \">\n\t<ul class=\"socials\"><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/youtu.be\/RpZHiwkFUM4\">https:\/\/youtu.be\/RpZHiwkFUM4<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/youtu.be\/watch?v=BDLdpZxyIjo\">https:\/\/www.youtube.com\/watch?v=BDLdpZxyIjo<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/youtu.be\/watch?v=LnYh_JjmEz4\">https:\/\/www.youtube.com\/watch?v=LnYh_JjmEz4<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/es.slideshare.net\/juroan\/cardiogenesis-1\">http:\/\/es.slideshare.net\/juroan\/cardiogenesis-1<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/embryology.med.unsw.edu.au\/embryology\/index.php\/Movies#One_Minute_Embryology\">https:\/\/embryology.med.unsw.edu.au\/embryology\/index.php\/Movies#One_Minute_Embryology<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/lms.niakoro.org\/wp-content\/uploads\/2018\/07\/1-2-embriologia-del-ap-cardiovascular.pdf\">https:\/\/medayudantiasunmsm.files.wordpress.com\/2012\/12\/1-2-embriologia-del-ap-cardiovascular.pdf<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/slideplayer.com\/slide\/3570770\/\">http:\/\/slideplayer.com\/slide\/3570770\/<\/a><\/li><\/ul><\/div>[vc_column_text css=&#8221;.vc_custom_1530987354182{padding-top: 10px !important;}&#8221;]Existen factores gen\u00e9ticos que contribuyen al desarrollo de las cardiopat\u00edas, entre ellos alteraciones cromos\u00f3micas num\u00e9ricas (trisom\u00edas, monosom\u00edas), anomal\u00edas cromos\u00f3micas estructurales (microdeleciones), mutaciones de uno o un par de genes (autos\u00f3mica dominante, recesiva o ligada al cromosoma X) y mutaciones aisladas por factores ambientales en interacci\u00f3n (herencia multifactorial) (Ver Tabla 1). Pueden encontrarse acompa\u00f1ando a malformaciones de otros \u00f3rganos (m\u00e1s frecuente en defectos gen\u00e9ticos) o aisladas (m\u00e1s asociadas a un patr\u00f3n de herencia multifactorial).<\/p>\n<p>El estudio de las enfermedades cong\u00e9nitas en la actualidad est\u00e1 basado en la detecci\u00f3n de mutaciones o polimorfismos de genes de los sujetos afectos.[\/vc_column_text][vc_column_text]<\/p>\n<table class=\"table table-striped\">\n<thead class=\"background-color7BCBBC\">\n<tr>\n<th><\/th>\n<th class=\"text-center\">Riego %<\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td>Poblaci\u00f3n general<\/td>\n<td>0,5-1%<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Familiar 1\u00aa grado afectado<\/td>\n<td>2-3%<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Dos hermanos o hijo y padre\/madre<\/td>\n<td>10%<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>M\u00e1s de 2 parientes de 1er grado<\/td>\n<td>Alrededor 50%<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]<\/p>\n<h6 style=\"text-align: center;\">Tabla 1 Riesgo de Cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas en poblaci\u00f3n normal, en familiares con casos afectos y S\u00edndromes gen\u00e9ticos m\u00e1s frecuentes asociados a cardiopat\u00edas<\/h6>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]<\/p>\n<table class=\"table table-striped\">\n<thead class=\"background-color7BCBBC\">\n<tr>\n<th><\/th>\n<th class=\"text-center\">SINDROME %<\/th>\n<th class=\"text-center\"><\/th>\n<th class=\"text-center\">CARDIOPAT\u00cdA M\u00c1S FRECUENTE ASOCIADA<\/th>\n<\/tr>\n<\/thead>\n<tbody>\n<tr>\n<td style=\"vertical-align: middle; color: #33cccc;\" rowspan=\"4\">CROMOSOMOPAT\u00cdAS<\/td>\n<td>Down (trisom\u00eda 21)<\/td>\n<td>50%<\/td>\n<td>CAV, CIV, CIA, PCA<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Edward (trisom\u00eda 18)<\/td>\n<td>100%<\/td>\n<td>CIV, CIA, PCA<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Patau (trisom\u00eda 13)<\/td>\n<td>100%<\/td>\n<td>CIV, CIA, PCA<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Turner (monosom\u00eda X)<\/td>\n<td>25%<\/td>\n<td>CoA, AoB, EA, MHC<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"vertical-align: middle; color: #33cccc;\" rowspan=\"4\">MICRODELECCIONES<\/td>\n<td>Delecci\u00f3n 9p<\/td>\n<td>Frecuente<\/td>\n<td>CIV, PCA, EP<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Delecci\u00f3n 4p<\/td>\n<td>Frecuente<\/td>\n<td>CIA, EP, CIV<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Delecci\u00f3n 22q11 (SDM DiGeorge)<\/td>\n<td>90%<\/td>\n<td>CIV, AAD, TF, EP, TAC<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Delecci\u00f3n 7q11 (SDM Williams-Beuren)<\/td>\n<td>100%<\/td>\n<td>EA supravalvular, ETP<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td style=\"vertical-align: middle; color: #33cccc;\" rowspan=\"4\">MUTACIONES<\/td>\n<td>Noonan (PTPN11)<\/td>\n<td>90%<\/td>\n<td>EP, MHC, CIA, CIV<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Holt-Oram (TXB5)<\/td>\n<td>90%<\/td>\n<td>CIA, BAV CIA, CAV<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>Alagille (JAG1)<\/td>\n<td>95%<\/td>\n<td>ERAP, TF, CIA, CIV<\/td>\n<\/tr>\n<tr>\n<td>SDM de Marfan (FBN1)<\/td>\n<td>Frecuente<\/td>\n<td>IAo, Aneurisma Ao, ProM<\/td>\n<\/tr>\n<\/tbody>\n<\/table>\n<p>[\/vc_column_text][vc_custom_heading text=&#8221;Abreviaturas:&#8221; font_container=&#8221;tag:h6|text_align:left|color:%2333cccc&#8221; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<ul class=\"base-section-1-main-3-1\">\n<li>AAD arco a\u00f3rtico derecho<\/li>\n<li>Ao aorta<\/li>\n<li>AoB aorta bic\u00faspide<\/li>\n<li>BAV bloqueo aur\u00edculo-ventricular<\/li>\n<li>CAV defecto atrioventricular<\/li>\n<li>CIA comunicaci\u00f3n interauricular<\/li>\n<li>CIV comunicaci\u00f3n interventricular<\/li>\n<li>CoA coartaci\u00f3n a\u00f3rtica<\/li>\n<li>EA estenosis a\u00f3rtica<\/li>\n<li>EP estenosis pulmonar<\/li>\n<li>ERAP estenosis ramas pulmonares<\/li>\n<li>ETP estenosis tronco pulmonar<\/li>\n<li>IAo insuficiencia a\u00f3rtica<\/li>\n<li>MHC miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica<\/li>\n<li>PCA ductus arterioso<\/li>\n<li>ProM prolapso mitral<\/li>\n<li>TAC Truncus arterioso<\/li>\n<li>TF Tetralog\u00eda de Fallot<\/li>\n<\/ul>\n<p>[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Soplos org\u00e1nicos y soplo funcional&#8221; tab_id=&#8221;1530989132750-64966b45-09e0&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530989162843{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRVNPUExPUyUyME9SRyVDMyU4MU5JQ09TJTIwWSUyMFNPUExPJTIwRlVOQ0lPTkFMJTNDJTJGc3BhbiUzRSUwQSUzQ2RpdiUyMGNsYXNzJTNEJTIyb3RoZXItcGFnZS10aXRsZS1icm9kZXIlMjIlM0UlM0MlMkZkaXYlM0UlMEElM0MlMkZkaXYlM0U=[\/vc_raw_html][vc_column_text]Soplos son los ruidos producidos por un flujo turbulento en el coraz\u00f3n y los vasos sangu\u00edneos y\/o vibraciones de estructuras cardiacas. Para definirlos bien hemos de referirnos a todas sus caracter\u00edsticas[\/vc_column_text][vc_column_text]<\/p>\n<ol>\n<li>Fase del <a href=\"https:\/\/es.wikipedia.org\/wiki\/Ciclo_card%C3%ADaco\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">ciclo card\u00edaco<\/a> en el que ocurren: sist\u00f3lico, diast\u00f3lico, sistodiast\u00f3lico o continuo. Los soplos sist\u00f3licos pueden ser org\u00e1nicos o funcionales.<\/li>\n<li>Duraci\u00f3n dentro de la fase del ciclo card\u00edaco en que sucede el soplo; este puede ser precoz (proto-), medio (meso-), tard\u00edo (tele-), u ocupar todo (holo- o pansist\u00f3lico).<\/li>\n<li>Morfolog\u00eda o forma en que un soplo pasa de la intensidad m\u00ednima a la m\u00e1xima o viceversa&#8230;\n<ol>\n<li>Eyectivo, in crescendo-decrescendo, romboidal o en diamante. Cuando el soplo es creciente hasta alcanzar su intensidad m\u00e1xima y despu\u00e9s decrece progresivamente hasta desaparecer. Es t\u00edpico de la estenosis de v\u00e1lvulas sigmoideas audible en la base.<\/li>\n<li>De regurgitaci\u00f3n o pansist\u00f3lico: intensidad constante o rectangular, t\u00edpico de la comunicaci\u00f3n interventricular y de la regurgitaci\u00f3n de v\u00e1lvulas auriculoventriculares.<\/li>\n<\/ol>\n<\/li>\n<li>Intensidad: va del 1 al 6, los poco audibles son un 1 , a partir del 4 se a\u00f1ade un thrill o fr\u00e9mito y los m\u00e1s intensos se advierten sin necesidad del fonendoscopio<\/li>\n<li>Intensidad: va del 1 al 6, los poco audibles son un 1 , a partir del 4 se a\u00f1ade un thrill o fr\u00e9mito y los m\u00e1s intensos se advierten sin necesidad del fonendoscopio<\/li>\n<\/ol>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]Denominamos\u00a0<b>soplo org\u00e1nico<\/b>\u00a0cuando es un soplo patol\u00f3gico derivado de una anomal\u00eda intracardiaca o de los vasos, que provoca un flujo turbulento, hay que diferenciarlo de los\u00a0<b>soplos inocentes<\/b>\u00a0t\u00edpicos del ni\u00f1o sano.[\/vc_column_text][vc_column_text css=&#8221;.vc_custom_1530989253074{margin-bottom: 15px !important;}&#8221;]<\/p>\n<div class=\"basic-sub-title\">\n<h2>SOPLOS INOCENTES<\/h2>\n<div class=\"basic-sub-title-broder\"><\/div>\n<\/div>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]Se prefiere la denominaci\u00f3n de SOPLO INOCENTE (Evans, 1947) pues deja claro la ausencia de patolog\u00eda. Su etiolog\u00eda no se conoce con seguridad, aunque influye la frecuencia cardiaca m\u00e1s elevada del ni\u00f1o, la mayor elasticidad del miocardio y la menor distancia entre el coraz\u00f3n y el t\u00f3rax que puede originar que se ausculte el sonido del flujo sangu\u00edneo.<\/p>\n<p>Dado que son los soplos que con mucha m\u00e1s frecuencia va a escuchar el pediatra, es fundamental que los conozca y pueda identificarlos y diferenciarlos de los soplos patol\u00f3gicos.<\/p>\n<p>Sus caracter\u00edsticas son:[\/vc_column_text][vc_column_text]<\/p>\n<ul>\n<li>Son de corta duraci\u00f3n, nunca holosist\u00f3licos. R1 se identificar\u00e1 claramente.<\/li>\n<li>Intensidad entre grados 1 y 3, por tanto, no presentan fr\u00e9mito.<\/li>\n<li>La mayor\u00eda de ellos, igual que los soplos org\u00e1nicos, aumentan de intensidad con la presencia de fiebre, anemia o un gasto cardiaco elevado.<\/li>\n<li>Tienen una localizaci\u00f3n definida con escasa irradiaci\u00f3n.<\/li>\n<li>Cambian de intensidad al cambiar la posici\u00f3n del paciente.<\/li>\n<\/ul>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]El soplo vibratorio de Still es el soplo funcional m\u00e1s frecuente en los ni\u00f1os (75-85% de ni\u00f1os en edad escolar). Puede auscultarse a cualquier edad, desde la lactancia a la adolescencia, pero es m\u00e1s frecuente entre los 2 y los 6 a\u00f1os de edad. Es un soplo de tono medio-bajo, de moderada intensidad (grado 2-3\/6), confinado a la primera mitad de la s\u00edstole y con m\u00e1xima auscultaci\u00f3n en borde esternal izquierdo y \u00e1pex. Se oye mejor en dec\u00fabito y a menudo disminuye de intensidad y cambia de tono con los cambios posturales. Lo m\u00e1s caracter\u00edstico del soplo de Still es su tonalidad musical o vibratoria.<\/p>\n<p>Otros soplos inocentes son el soplo venoso (en la uni\u00f3n yugular, innominada o subclavia con la vena cava, en el primer espacio intercostal, que desaparece en supino); el soplo de estenosis de ramas pulmonares en el neonato (m\u00e1s audible en axilas, desaparece los primeros meses de vida) y el soplo carotideo de la uni\u00f3n de los vasos supra-a\u00f3rticos con el arco a\u00f3rtico (hay que descartar estenosis a\u00f3rtica)<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico diferencial del soplo inocente en el ni\u00f1o asintom\u00e1tico se debe hacer con los soplos patol\u00f3gicos debidos a una comunicaci\u00f3n interventricular (CIV), estenosis suba\u00f3rtica y miocardiopat\u00eda hipertr\u00f3fica, aunque \u00e9stos suelen ser m\u00e1s rudos y asociar fr\u00e9mito.[\/vc_column_text][vc_custom_heading text=&#8221;Si quieres saber m\u00e1s sobre soplos cardiacos&#8221; font_container=&#8221;tag:h6|text_align:left|color:%23000000&#8243; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;]<div class=\"thim-sc-social-links \">\n\t<ul class=\"socials\"><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/video.grupocto.com\/videosEspecialidades\/flipbook\/Cardiologia_pediatrica_DEMO\/Vol_I\/TEMA_04\/TEMA_04.html\">Tema 4 de los Protocolos SECPCC. Santos de Soto J. Historia clinica y exploraci\u00f3n fisica en cardiologia pedi\u00e1trica.<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.medigraphic.com\/pdfs\/facmed\/un-2016\/un162i.pdf\">Cruz Ortega. HA. El coraz\u00f3n y sus ruidos cardiacos normales y agregados.<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.blaufuss.org\/tutorial\/index1c.html\">Podcast Ruidos cardiacos<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/es.wikipedia.org\/wiki\/Ciclo_card%C3%ADaco\">Ciclo cardiaco<\/a><\/li><\/ul><\/div>[\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Repercusi\u00f3n cl\u00ednica de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas&#8221; tab_id=&#8221;1530989555951-2774aae9-b85b&#8221;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530989623291{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRVJFUEVSQ1VTSSVDMyU5M04lMjBDTCVDMyU4RE5JQ0ElMjBERSUyMExBJTIwQ0FSRElPUEFUSUElM0MlMkZzcGFuJTNFJTBBJTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlLWJyb2RlciUyMiUzRSUzQyUyRmRpdiUzRSUwQSUzQyUyRmRpdiUzRQ==[\/vc_raw_html][vc_column_text]En la etapa neonatal, los s\u00edntomas y signos cl\u00ednicos de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas (CC) pueden ser muy variables, dependiendo del tipo de malformaci\u00f3n. Hay que tener en cuenta que algunos reci\u00e9n nacidos (RN) pueden no presentar soplo card\u00edaco al nacimiento, ni mostrar signos cl\u00ednicos aparentes de malformaciones card\u00edacas de tipo complejo porque las presiones entre ambos ventr\u00edculos est\u00e1n a igual presi\u00f3n al nacimiento. Conforme disminuyen las resistencias pulmonares y\/o se cierran las estructuras de la circulaci\u00f3n fetal las CC se ponen de manifiesto. En la actualidad, con el\u00a0<b>diagn\u00f3stico prenatal de las cardiopat\u00edas<\/b>\u00a0se est\u00e1 cambiando el manejo de estos pacientes, tras su diagn\u00f3stico el RN nace en hospitales con cardiolog\u00eda y cirug\u00eda cardiaca neonatal y pedi\u00e1trica.<\/p>\n<p>La forma de presentaci\u00f3n de los neonatos con alg\u00fan tipo de cardiopat\u00eda sin diagn\u00f3stico prenatal, se enmarca dentro de dos formas cl\u00ednicas: una primera como shock o en forma de cianosis; sin embargo, algunos neonatos tienen formas mixtas, el an\u00e1lisis de esta combinaci\u00f3n de presentaciones cl\u00ednicas permite sospechar el tipo de cardiopat\u00eda.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1419&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]En general casi todas las cardiopat\u00edas graves dan s\u00edntomas coincidiendo con el cierre del ductus, bien porque \u00e9ste mantiene el gasto sist\u00e9mico (al cerrarse provoca shock, porque la aorta descendente se queda sin flujo, son cardiopat\u00edas ductus-dependientes del gasto a\u00f3rtico o sist\u00e9mico) o el gasto pulmonar (al cerrarse provocar\u00e1 cianosis intensa, cardiopat\u00edas ductus-dependiente del gasto pulmonar).[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;2114&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<h6 style=\"text-align: center;\">Imagen de acropaquias<\/h6>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]En la evoluci\u00f3n con los a\u00f1os, el cortocircuito izquierda-derecha de manera mantenida provoca elevaci\u00f3n de la presi\u00f3n pulmonar y cambios histol\u00f3gicos del vaso pulmonar generando hipertensi\u00f3n pulmonar, en el tiempo, este aumento del flujo provoca aumento del grosor de la capa muscular media y, consecuentemente, elevaci\u00f3n de resistencias pulmonares que llegan a ser irreversibles, es el llamado S\u00edndrome de Einsenmenger, en ese momento el cortocircuito queda invertido de manera irreversible, provocando cianosis (cortocircuito derecha izquierda). Otras complicaciones secundarias al cortocircuito, es el riesgo de endocarditis. En las CC que provocan cianosis existe una producci\u00f3n aumentada de hemoglobina de manera compensatoria, provocando poliglobulia, que son causantes de abscesos como complicaci\u00f3n debido la hiperviscosidad sangu\u00ednea. Las deformaciones \u00f3seas de los dedos (\u201cacropaquias o dedos en palillos de tambor\u201d) son deformaciones de las falanges distales de los dedos de manos y pie secundarias a la hiperproducci\u00f3n sangu\u00ednea \u00f3sea en esas localizaciones.[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Tratamiento de las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas&#8221; tab_id=&#8221;1530989826706-d5020c97-4307&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530989867830{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRVRSQVRBTUlFTlRPJTIwREUlMjBMQVMlMjBDQVJESU9QQVRJQVMlMjBDT05HJUMzJTg5TklUQVMlM0MlMkZzcGFuJTNFJTBBJTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlLWJyb2RlciUyMiUzRSUzQyUyRmRpdiUzRSUwQSUzQyUyRmRpdiUzRQ==[\/vc_raw_html][vc_column_text]En la actualidad el cateterismo intervencionista est\u00e1 solucionando problemas de cardiopat\u00edas simples y aisladas y resolviendo las complicaciones que van apareciendo en el seguimiento, condicionando una disminuci\u00f3n del n\u00famero de intervenciones quir\u00fargicas.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1423&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]Existen dispositivos espec\u00edficos para cierre de defectos septales como defectos interauriculares y algunos interventriculares, persistencia de Conducto arterioso o f\u00edstulas y se pueden realizar aperturas de vasos estrechos como en la Coartaci\u00f3n de aorta o valvuloplastias para las estenosis de v\u00e1lvulas (incluso intervencionismo fetal) y, m\u00e1s recientemente, interposici\u00f3n de stent para apertura de vasos y de v\u00e1lvulas en posici\u00f3n pulmonar y a\u00f3rtica por cateterismo.<\/p>\n<p>La primera intervenci\u00f3n quir\u00fargica en una cardiopat\u00eda cong\u00e9nita se realiz\u00f3 en 1938 en Boston por el Dr Robert Gross y consisti\u00f3 en el cierre de un Conducto arterioso por toracotom\u00eda lateral.\u00a0<a href=\"https:\/\/vector.childrenshospital.org\/2012\/02\/defying-orders-to-make-heart-surgery-history\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Link<\/a><\/p>\n<p>La aparici\u00f3n en 1958 del oxigenador de membrana supuso un cambio radical en la cirug\u00eda, condicion\u00f3 el poder \u201cparar\u201d el coraz\u00f3n y mantener al cuerpo oxigenado con la circulaci\u00f3n extracorp\u00f3rea (CEC) mientras se realizaba la intervenci\u00f3n.\u00a0<a href=\"https:\/\/scielo.conicyt.cl\/scielo.php?script=sci_arttext&amp;pid=S0034-98872003001100017\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Link<\/a><\/p>\n<p>El progresivo desarrollo tecnol\u00f3gico, permiti\u00f3 la aparici\u00f3n de la cirug\u00eda cardiaca neonatal en los a\u00f1os 80. En 1975, el Dr Jatene intervino con \u00e9xito la correcci\u00f3n anat\u00f3mica de un ni\u00f1o de 1 a\u00f1o con una Transposici\u00f3n de grandes arterias (inversi\u00f3n en la posici\u00f3n de los vasos, de tal manera que la aorta est\u00e1 conectada con el ventr\u00edculo derecho y la pulmonar con el izquierdo), t\u00e9cnica que se empez\u00f3 a utilizar en neonatos por el Dr. Casta\u00f1eda a partir de finales de los 80.<\/p>\n<p>De entre todas las t\u00e9cnicas, la de m\u00e1s riesgo y la \u00faltima en desarrollarse ha sido la cirug\u00eda que se realiza en los ni\u00f1os afectados de S\u00edndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas (SHCI), llamada\u00a0<b>cirug\u00eda Norwood<\/b>, son reci\u00e9n nacidos que nacen sin desarrollo del ventr\u00edculo izquierdo, ni de la aorta, la cirug\u00eda consiste en unir la mini aorta y la arteria pulmonar y formar un \u00fanico vaso, desconectando las ramas pulmonares y manteniendo el flujo a trav\u00e9s de un tubo entre ramas pulmonares y ventr\u00edculo derecho (o con la aorta dependiendo de la t\u00e9cnica). El desarrollo del diagn\u00f3stico prenatal ha disminuido la incidencia del SHCI y los casos que se operan tienen un resultado de supervivencia que var\u00eda seg\u00fan el centro entre 60-80%.<\/p>\n<p>Las cirug\u00edas cardiacas en cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas se dividen en cirug\u00edas cerradas (sin necesidad de extracorp\u00f3rea, habitualmente por toracotom\u00eda lateral) y abiertas (con CEC). Habitualmente se denominan en funci\u00f3n del cirujano que realiz\u00f3 la t\u00e9cnica por primera vez. Si el paciente tiene dos ventr\u00edculos de tama\u00f1o similar y con buena funci\u00f3n, y un vaso de tama\u00f1o adecuado, se realiza una\u00a0<b>cirug\u00eda correctora o biventricular<\/b>\u00a0(se intentar\u00e1 que el coraz\u00f3n sea lo m\u00e1s parecido al coraz\u00f3n normal), el vaso quedar\u00e1 como aorta y se colocar\u00e1 una pr\u00f3tesis (tubo) en posici\u00f3n pulmonar. Los tubos empleados pueden ser homoinjertos (aorta o pulmonares de cad\u00e1veres procesados en un banco de tejidos y desnaturalizados y criopreservados), biol\u00f3gicos (xenoinjerto, de origen animal, o de ingenier\u00eda gen\u00e9tica) o de material sint\u00e9tico. Todos estos tubos tienen la desventaja de una durabilidad corta y que en el ni\u00f1o peque\u00f1o tienen que ser de peque\u00f1o tama\u00f1o (adecuados a su peso) y deben ser cambiados cuando el ni\u00f1o crece. Cuando no existe posibilidad de realizar una cirug\u00eda biventricular por hipodesarrollo o ausencia de un ventr\u00edculo o una atresia de una de las v\u00e1lvulas auriculo-ventriculares realizamos una\u00a0<b>cirug\u00eda univentricular<\/b>\u00a0(llamada cirug\u00eda de Fontan), donde las venas cavas se conectan mediante un tubo (habitualmente de un material prot\u00e9sico de Goretex\u00ae o PTLE) con las arterias pulmonares, dejando s\u00f3lo un ventr\u00edculo \u00fanico como coraz\u00f3n.<\/p>\n<p>Lo que es imprescindible para el \u00e9xito de la cirug\u00eda en general, es que las ramas pulmonares tengan un desarrollo adecuado, si existe hipoplasia severa de las ramas pulmonares, no se podr\u00e1 ofrecer una correcci\u00f3n quir\u00fargica completa.<\/p>\n<p>Otra manera de denominar a las cirug\u00edas es clasificarlas en\u00a0<b>cirug\u00edas anat\u00f3micas<\/b>\u00a0(correcci\u00f3n del defecto seg\u00fan su problema anat\u00f3mico) o\u00a0<b>fisiol\u00f3gicas<\/b>\u00a0(correcciones quir\u00fargicas que hacen que el coraz\u00f3n funcione correctamente, aunque no hayamos corregido su defecto anat\u00f3mico).[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1424&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Cardiopat\u00edas acian\u00f3genas con cortocircuito izquierda-derecha&#8221; tab_id=&#8221;1530989981611-f460c69f-229f&#8221;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1532519042292{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUNBUkRJT1BBVCVDMyU4REFTJTIwQUNJQU4lQzMlOTNHRU5BUyUyMENPTiUyMENPUlRPQ0lSQ1VJVE8lM0MlMkZzcGFuJTNFJTBBJTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlLWJyb2RlciUyMiUzRSUzQyUyRmRpdiUzRSUwQSUzQyUyRmRpdiUzRQ==[\/vc_raw_html][vc_column_text]Son las m\u00e1s frecuentes, pueden ser defectos a nivel auricular, ventricular o a nivel de vasos<\/p>\n<p>Incluimos: defectos a nivel interauricular (CIA), defectos atrio-ventriculares (denominado Canal AV), defectos septales a nivel interventricular (CIV membranosa si es del septo de la parte alta o CIV muscular cuando son de la parte baja del septo interventricular) y ductus arterioso persistente<\/p>\n<p>Provocan aumento del flujo pulmonar que desencadena insuficiencia cardiaca, el aumento del flujo al circuito pulmonar provoca un disbalance entre el flujo pulmonar y sist\u00e9mico (Qp\/Qs), m\u00e1s sangre va a los pulmones<\/p>\n<p>La cl\u00ednica que produce son soplos y signos de insuficiencia cardiaca y en la\u00a0<b>radiograf\u00eda de t\u00f3rax<\/b>\u00a0se observa aumento del flujo pulmonar[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1426&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text][\/vc_column_text][vc_column_text]El diagn\u00f3stico se realiza por Ecocardiograf\u00eda, raras veces precisa cateterismo cardiaco diagn\u00f3stico (s\u00f3lo para cierre de los defectos, denominado cateterismo intervencionista). En ocasiones se realizan otros estudios de imagen como AngioTAC o AngioRM, sobre todo para ver la anatom\u00eda de los vasos que salen del coraz\u00f3n (arterias pulmonares o troncos supra\u00f3rticos). Adem\u00e1s, en todo ni\u00f1o con sospecha de lesi\u00f3n cardiaca se debe realizar ECG para confirmar el ritmo cardiaco, adem\u00e1s nos orientar\u00e1 sobre la sobrecarga de las cavidades cardiacas y su repercusi\u00f3n.<\/p>\n<p>La Comunicaci\u00f3n interauricular (CIA) es un defecto del tabique interauricular, la m\u00e1s frecuente es la situada a nivel central, CIA tipo Ositum Secundum, hay que diferenciarlo en el ni\u00f1o peque\u00f1o de un Foramen oval permeable. Produce paso de sangre de la auricula izquierda a la derecha, provocando sobrecarga sobre las cavidades derechas, m\u00e1s sangre que va al circuito pulmonar, como la zona de las aur\u00edculas es de baja presi\u00f3n el soplo se produce por la sangre que pasa a trav\u00e9s de la arteria pulmonar, provocando una estenosis pulmonar relativa. Su tratamiento es por cierre por cateterismo cardiaco con diferentes dispositivos en la actualidad, cuando es muy amplia, el ni\u00f1o es peque\u00f1o y los bordes del tejido auricular que rodea el defecto es peque\u00f1o se plantea la cirug\u00eda (mediante la colocaci\u00f3n de un parche, se realiza con circulaci\u00f3n extracorp\u00f3rea).[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1428&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]Existen otras CIA en otras localizaciones que no se pueden cerrar por cateterismo, son tributarias de cierre quir\u00fargico: las situadas en la parte alta del septo llamadas CIA tipo seno venoso, que a veces se acompa\u00f1an de anomal\u00edas de las venas pulmonares que drenan en la aur\u00edcula derecha y la CIA tipo Ostium Primum, (defecto de los cojines endoc\u00e1rdicos) localizada en la parte inferior del septo y que suele asociarse a anomal\u00edas de la v\u00e1lvula mitral (agujeros a este nivel, que se denominan \u201ccleft\u201d)<\/p>\n<p>La\u00a0<b>Comunicaci\u00f3n interventricular (CIV)<\/b>\u00a0m\u00e1s frecuente es la localizada en la parte inferior del septo interventricular, es la llamada CIV muscular, suele cerrarse espont\u00e1neamente. Si es muy amplia y requiere cierre se puede hacer por cateterismo mediante la colocaci\u00f3n de un dispositivo o rara vez por cirug\u00eda cardiaca (con la colocaci\u00f3n de un parche). Las CIVs situadas en la parte superior, debajo de los vasos arteriales son las que precisan cierre quir\u00fargico con mayor incidencia. De momento no se cierra por cateterismo, dado que est\u00e1n muy cerca de la v\u00e1lvula a\u00f3rtica y pueden da\u00f1ar la conducci\u00f3n del latido cardiaco, dado que por la zona suba\u00f3rtica se localiza el haz de Hiss (conducci\u00f3n del latido a los ventr\u00edculos) y su da\u00f1o produce bloqueo aur\u00edculo-ventricular. Provocan sobrecarga de las cavidades izquierdas, primero se intenta tratamiento m\u00e9dico y si no se cierran se procede a la cirug\u00eda. El flujo aumentado a nivel del pulm\u00f3n provoca HTP m\u00e1s pronto que las CIA, se debe intervenir antes del a\u00f1o (m\u00e1ximo 2 a\u00f1os). En ocasiones existen CIVs m\u00faltiples, amplias e inaccesibles para el cirujano, en esos casos se puede colocar un cerclaje pulmonar (una banda) como cirug\u00eda paliativa en espera del cierre de algunas o todas y despu\u00e9s se puede proceder a retirar el cerclaje y cierre de las restantes<\/p>\n<p>El\u00a0<b>ductus arterioso persistente<\/b>\u00a0provoca tambi\u00e9n sobre carga del ventr\u00edculo izquierdo si el tama\u00f1o es amplio y la cantidad de sangre a su trav\u00e9s es elevada. Actualmente el cierre se hace por cateterismo, mediante dispositivos, incluso en la \u00e9poca prenatal. Hay que diferenciar el ductus del reci\u00e9n nacido prematuro, en estos casos se realiza tratamiento m\u00e9dico con paracetamol o ibuprofeno antes del cierre quir\u00fargico.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1429&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]El S\u00edndrome de Down se asocia espec\u00edficamente al defecto atrio-ventricular, su forma m\u00e1s leve es el defecto de la zona baja del septo interauricular (CIA tipo Ostium Primum) hasta su forma m\u00e1s compleja,\u00a0<b>defecto atrio-ventricular completo<\/b>\u00a0con v\u00e1lvula aur\u00edculo-ventricular com\u00fan, requiere cirug\u00eda correctora sobre los 6 meses de vida, es caracter\u00edstico una alteraci\u00f3n ECG con eje izquierdo (por ser un defecto situado en el centro del coraz\u00f3n, donde se encuentra el haz de Hiss, zona de la conducci\u00f3n ventricular). Adem\u00e1s, el SDM de Down suele asociarse al ductus arterioso.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;2536&#8243; img_size=&#8221;https:\/\/www.niakoro.org\/wp-admin\/post.php?post=1174&amp;action=edit&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">Imagen de Defecto atrio-ventricular completo<\/p>\n<p>[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Cardiopat\u00edas acian\u00f3genas sin cortocircuito&#8221; tab_id=&#8221;1530990694608-a5e53c7a-1a72&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530990732501{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUNBUkRJT1BBVCVDMyU4REFTJTIwQUNJQU4lQzMlOTNHRU5BUyUyMFNJTiUyMENPUlRPQ0lSQ1VJVE8lM0MlMkZzcGFuJTNFJTBBJTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlLWJyb2RlciUyMiUzRSUzQyUyRmRpdiUzRSUwQSUzQyUyRmRpdiUzRQ==[\/vc_raw_html][vc_column_text]Son lesiones obstructivas que provocan obstrucci\u00f3n a la entrada o salida de la sangre a uno de los ventr\u00edculos. Incluimos:<\/p>\n<p><b>Estenosis pulmonar<\/b>\u00a0(si es muy severa y se asocia a un defecto septal puede provocar cianosis por cortocircuito derecha-izquierda), puede ser subvalvular, valvular o supravalvular (muy frecuentemente asociada a s\u00edndromes como el SDM Williams). Las estenosis pulmonares valvulares suelen solucionarse mediante cateterismo con una valvuloplastia pulmonar. Habitualmente las subvalvulares y supravalvulares requieren de cirug\u00eda correctora. Existen formas graves de hipodesarrollo del ventr\u00edculo derecho y de la v\u00e1lvula tricuspidea, denominadas SDM del ventr\u00edculo derecho hipopl\u00e1sico (o Atresia pulmonar con septo integro) el manejo en esos casos es diferente a una lesi\u00f3n \u00fanica del Tracto de salida del ventr\u00edculo derecho[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1432&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<pre style=\"text-align: center;\">Imagen de una Valvuloplastia pulmonar<\/pre>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]<b>Estenosis a\u00f3rtica<\/b>\u00a0(seg\u00fan el grado de obstrucci\u00f3n se diferencian en ligeras, moderadas o severas). Seg\u00fan la localizaci\u00f3n de la zona de la estrechez ser\u00e1n subvalvulares (si son localizadas suelen ser debidas a un rodete, puede ser todo el tracto de salida del ventr\u00edculo izquierdo englobando el anillo valvular a\u00f3rtico, lo que complica su tratamiento); valvulares o supravalvulares (caracter\u00edstica asociaci\u00f3n con el SDM Williams, afecta a la entrada de las coronarias). Su tratamiento ver\u00e1 determinado por el grado de estrechez y localizaci\u00f3n. En las formas valvulares lo primero es indicar una valvuloplastia a\u00f3rtica (dilataci\u00f3n con bal\u00f3n por cateterismo, ver siguiente figura) en espera del crecimiento del ni\u00f1o, para colocar una pr\u00f3tesis mec\u00e1nica cuando sea factible (idealmente tras completar el crecimiento, a partir de los 12 a\u00f1os)[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1434&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<pre style=\"text-align: center;\">Imagen de una valvuloplastia a\u00f3rtica<\/pre>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]cirug\u00eda denominada t\u00e9cnica de Ross o autoinjerto pulmonar en posici\u00f3n a\u00f3rtica (su v\u00e1lvula pulmonar nativa se coloca en posici\u00f3n a\u00f3rtica, en la pulmonar se coloca un tubo que requerir\u00e1 recambio conforme crezca el ni\u00f1o, pero siempre es mejor tolerada la estenosis pulmonar que la a\u00f3rtica)[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1435&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<pre style=\"text-align: center;\">Imagen de la cirug\u00eda de Ross<\/pre>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]Existen formas de hipodesarrollo del ventr\u00edculo izquierdo con lesiones a varios niveles, es caracter\u00edstico la asociaci\u00f3n de la coartaci\u00f3n a\u00f3rtica con v\u00e1lvula a\u00f3rtica bic\u00faspide, estenosis a\u00f3rtica y v\u00e1lvula mitral con un \u00fanico musculo papilar (v\u00e1lvula en paraca\u00eddas) es el denominado\u00a0<b>S\u00edndrome de Shone<\/b>\u00a0y conforme se desarrolla el ni\u00f1o requiere intervenciones a otros niveles adem\u00e1s de sobre la v\u00e1lvula a\u00f3rtica. La forma m\u00e1s grave de las lesiones del lado izquierdo cardiaco es el SDM de hipoplasia de cavidades izquierdas, que se incluyen dentro de las formas de cardiopat\u00edas univentriculares.<\/p>\n<p><b>Coartaci\u00f3n a\u00f3rtica<\/b>\u00a0(estrechez tras la salida de la subclavia, en aorta descendente, provoca hipertensi\u00f3n arterial por encima de la obstrucci\u00f3n y disminuci\u00f3n de pulsos en la zona inferior a la estrechez. En los reci\u00e9n nacidos y lactantes se trata primero con cirug\u00eda y resecci\u00f3n de la zona de tejido estrecha, en ni\u00f1os mayores y adultos se puede realizar tratamiento mediante cateterismo (angioplastia dilataci\u00f3n con la colocaci\u00f3n de un stent en la zona estrecha).[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1437&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<b>Otras<\/b>: Estenosis mitral (rara la forma aislada en ni\u00f1os, suele estar asociada a otras anomal\u00edas del coraz\u00f3n izquierdo). Tambi\u00e9n son infrecuentes otras anomal\u00edas del coraz\u00f3n izquierdo como las estenosis de venas pulmonares[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Definici\u00f3n cianosis. Diferencia hipoxia \u2013 cianosis&#8221; tab_id=&#8221;1530991095009-b7e1e4b5-4fff&#8221;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530991151184{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRURFRklOSUNJJUMzJTkzTiUyMENJQU5PU0lTLiUyMERJRkVSRU5DSUElMjBISVBPWElBJTIwLSUyMENJQU5PU0lTJTNDJTJGc3BhbiUzRSUwQSUzQ2RpdiUyMGNsYXNzJTNEJTIyb3RoZXItcGFnZS10aXRsZS1icm9kZXIlMjIlM0UlM0MlMkZkaXYlM0UlMEElM0MlMkZkaXYlM0U=[\/vc_raw_html][vc_column_text]La cianosis es la coloraci\u00f3n azulada de la piel y se manifiesta cuando la concentraci\u00f3n de hemoglobina (Hb) reducida en sangre es superior a 5g\/dL. Hay que diferenciar cianosis de hipoxia. La hipoxia es una disminuci\u00f3n de la concentraci\u00f3n de ox\u00edgeno en sangre. No todo ni\u00f1o hip\u00f3xico est\u00e1 cian\u00f3tico o a la inversa. Un reci\u00e9n nacido (RN) puede estar hip\u00f3xico y no cian\u00f3tico en caso de anemias graves, puesto que la cantidad de Hb reducida puede ser baja; o puede estar cian\u00f3tico sin hipoxia, el ejemplo ser\u00eda en las alteraciones de la hemoglobina, como en las Meta hemoglobinopat\u00edas cong\u00e9nitas, el paciente ser ver\u00e1 azul pero el contenido de ox\u00edgeno es normal.<\/p>\n<p>En la mayor\u00eda de las ocasiones los pacientes con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas con SatO2 &gt;65-75% no est\u00e1n hip\u00f3xicos, por lo que su respiraci\u00f3n es normal (sin polipnea ni dificultad respiratoria) a diferencia de los pacientes con hipoxia secundaria a alteraciones respiratorias. Si la cianosis aparece bruscamente (tras el cierre del ductus) puede provocar polipnea y shock por hipoxia tisular (y elevaci\u00f3n de \u00e1cido l\u00e1ctico).<\/p>\n<p>Para diferenciar si la causa de una cianosis en el RN es debida a una cardiopat\u00eda cong\u00e9nita se realizar\u00e1 un test de hiperoxia, que consiste en la administraci\u00f3n de ox\u00edgeno al 100% y comprobar si la SatO2 aumenta &gt; 10% o la PaO2 aumenta &gt;20-30 mmHg. En ese caso se trata de patolog\u00eda respiratoria concomitante, si no hay cambios en la SatO2 o PaO2 estaremos ante una cardiopat\u00eda cianosante, aunque en ocasiones el RN presenta una situaci\u00f3n de persistencia de la circulaci\u00f3n fetal (PCF) que es persistencia de la presi\u00f3n pulmonar elevada, t\u00edpica del feto, lo que condiciona cortocircuito derecha izquierda a trav\u00e9s de un resto de Foramen oval o de una ductus arterioso, en estos casos la historia obst\u00e9trica nos orienta hacia el diagn\u00f3stico.[\/vc_column_text][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"color: #33cccc;\">Una diferencia entre la SatO2 en la extremidad superior derecha y las extremidades inferiores debe hacer sospechar en la PCF (cortocircuito derecha -izquierda a trav\u00e9s del ductus arterioso persistente)<\/p>\n<p>[\/vc_column_text][vc_custom_heading text=&#8221;Lecturas recomendadas:&#8221; font_container=&#8221;tag:h6|text_align:left|color:%23000000&#8243; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;]<div class=\"thim-sc-social-links \">\n\t<ul class=\"socials\"><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/video.grupocto.com\/videosEspecialidades\/flipbook\/Cardiologia_pediatrica_DEMO\/Vol_I\/TEMA_04\/TEMA_04.html\">Santos de Soto J. Tema 4 Protocolos SECPCC. Historia cl\u00ednica y exploraci\u00f3n fisica en cardiologia pedi\u00e1trica.<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/www.ncbi.nlm.nih.gov\/pmc\/articles\/PMC1721246\/pdf\/v084p0F141.pdf\">Penny DJ, Shekerdemian LS. Management of the neonate with symptomatic congenital heart disease. Arch Dis Child Fetal Neonatal 2001;84:F141\u2013F145<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/scp.com.co\/precop-old\/precop_files\/modulo_5_vin_1\/16-26_paciente_con_cianosis.pdf\">Maria E. Venegas. Enfoque del paciente con cianosis.<\/a><\/li><\/ul><\/div>[\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Clasificaci\u00f3n cardiopat\u00edas cianosantes&#8221; tab_id=&#8221;1530991408766-f68baaa1-0a4d&#8221;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530991454494{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUNMQVNJRklDQUNJJUMzJTkzTiUyMENBUkRJT1BBVCVDMyU4REFTJTIwQ0lBTk9TQU5URVMlM0MlMkZzcGFuJTNFJTBBJTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlLWJyb2RlciUyMiUzRSUzQyUyRmRpdiUzRSUwQSUzQyUyRmRpdiUzRQ==[\/vc_raw_html]<div class=\"thim-sc-social-links \">\n\t<ul class=\"socials\"><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease\">http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease<\/a><\/li><\/ul><\/div>[vc_column_text]Las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas cianosantes pueden ser causadas por 2 mecanismos:<\/p>\n<ul>\n<li>Por obstrucci\u00f3n al coraz\u00f3n derecho asociado a un defecto que permite un cortocircuito derecha-izquierda a su trav\u00e9s: como la Atresia pulmonar con CIV, la Atresia pulmonar con septo \u00edntegro (con cortocircuito derecha-izquierda a trav\u00e9s del agujero oval), o Atresia tricusp\u00eddea o Ventr\u00edculo \u00fanico con Estenosis pulmonar. En estos casos el flujo pulmonar estar\u00e1 disminuido porque hay un porcentaje de sangre que no pasa al circuito pulmonar, se dirige directamente a la aorta (circulaci\u00f3n sist\u00e9mica) (Flujo pulmonar\/ sist\u00e9mico o Qp\/ Qs inferior a 1).<\/li>\n<li>Por circulaci\u00f3n en paralelo como en la d-Transposici\u00f3n de grandes arterias, donde hay un cambio en la disposici\u00f3n de los vasos, provocando que la sangre que se dirige al circuito pulmonar no va al circuito sist\u00e9mico y se requiere de una comunicaci\u00f3n para que la sangre oxigenada llegue a la aorta. Habitualmente tras el cierre del ductus arterioso aparece una cianosis intensa. La cantidad de sangre que va al circuito pulmonar y sist\u00e9mico es casi igual, pero en paralelo<\/li>\n<\/ul>\n<p>Existe otro concepto importante en las CC y es el de la mezcla. Pueden existir CC con cortocircuito derecha-izquierda, pero sin cianosis porque la mezcla a nivel intracardiaco es elevada y la cantidad de sangre que llega al circuito pulmonar es adecuada (Ej. un Ventr\u00edculo \u00fanico sin obstrucci\u00f3n al flujo pulmonar o un defecto atrio-ventricular) o bien, cuando el grado de estrechez del tracto de salida del VD permite un paso de sangre suficiente al circuito pulmonar, estando el paciente \u201cbalanceado\u201d (sin hipoxia ni cianosis severa).<\/p>\n<p>En los casos de obstrucci\u00f3n pulmonar grave sin cortocircuito derecha-izquierda el coraz\u00f3n intentar\u00e1 compensar la obstrucci\u00f3n y si no lo consigue provocar\u00e1 shock, al no llegar la sangre al circuito sist\u00e9mico.[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Tetralogia de Fallot&#8221; tab_id=&#8221;1531022606397-6b539a2f-7938&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1531022661804{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRVRFVFJBTE9HSUElMjBERSUyMEZBTExPVCUzQyUyRnNwYW4lM0UlMEElM0NkaXYlMjBjbGFzcyUzRCUyMm90aGVyLXBhZ2UtdGl0bGUtYnJvZGVyJTIyJTNFJTNDJTJGZGl2JTNFJTBBJTNDJTJGZGl2JTNF[\/vc_raw_html][vc_single_image image=&#8221;1474&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<pre style=\"text-align: center;\">Imagen de <a href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease\/114\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease\/114<\/a><\/pre>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]Es la m\u00e1s com\u00fan de las cardiopat\u00edas que cursan con cianosis. Representa el 5-8% de todas las cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas. Incluye un amplio espectro, la forma cl\u00e1sica, de la cual se tratar\u00e1 fundamentalmente en este apartado, dejando para el final algunas caracter\u00edsticas especiales de la atresia pulmonar con CIV y la tetralog\u00eda de Fallot (TF) con ausencia de la v\u00e1lvula pulmonar.<\/p>\n<p>La microdeleci\u00f3n 22q11 y la trisom\u00eda 21 se asocian a la TF. Del 15 al 25% de los pacientes con Fallot presentan la microdeleci\u00f3n 22q11, tambi\u00e9n conocida como s\u00edndrome CATCH 22 (defectos cardiacos, anomal\u00edas faciales, hipoplasia t\u00edmica, hendidura palatina e hipocalcemia).<\/p>\n<p>Los cuatro elementos b\u00e1sicos en la anatom\u00eda son:<\/p>\n<ul>\n<li>Desviaci\u00f3n anterior y craneal del septo infundibular, lo que ocasiona estenosis a dicho nivel, acompa\u00f1ada en mayor o medida de hipoplasia de v\u00e1lvula, tronco y ramas pulmonares. Lo que marca la mayor severidad y peor pron\u00f3stico en \u00e9sta cardiopat\u00eda es el grado de hipoplasia a este nivel.<\/li>\n<li>Comunicaci\u00f3n interventricular (CIV) suba\u00f3rtica amplia.<\/li>\n<li>Aorta cabalgando sobre la CIV por lo que se relaciona con ambos ventr\u00edculos.<\/li>\n<li>Hipertrofia ventricular derecha, secundaria a la obstrucci\u00f3n en el tracto de salida ventricular derecho.<\/li>\n<\/ul>\n<p>[\/vc_column_text][vc_custom_heading text=&#8221;FISIOLOGIA&#8221; font_container=&#8221;tag:h6|text_align:left|color:%2333cccc&#8221; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;][vc_column_text]La comunicaci\u00f3n interventricular es amplia, por lo que la direcci\u00f3n y magnitud del cortocircuito a su trav\u00e9s depender\u00e1 del grado de estenosis pulmonar, que adem\u00e1s tiende a ser progresiva. Es frecuente que inicialmente la estenosis sea ligera con lo que predomina el cortocircuito izquierda-derecha, en ocasiones, con s\u00edntomas de insuficiencia cardiaca, conocido como Fallot rosado. A medida que progresa la enfermedad y la estenosis se hace m\u00e1s severa se invierte el cortocircuito y aparece cianosis, situaci\u00f3n m\u00e1s frecuente.<\/p>\n<p>La cl\u00ednica var\u00eda en funci\u00f3n del grado de estenosis pulmonar, el 25% tienen cianosis al nacimiento. En el ni\u00f1o mayor con TF no corregida y cianosis severa es caracter\u00edstica la postura de \u201ccuclillas\u201d que favorece el cortocircuito izquierda-derecha por la comunicaci\u00f3n interventricular incrementando el flujo pulmonar y mejorando la hipoxemia.<\/p>\n<p>Las crisis hipox\u00e9micas son episodios bruscos de cianosis, desencadenados por llanto, alimentaci\u00f3n o defecaci\u00f3n, acompa\u00f1ados de polipnea y p\u00e9rdida de conocimiento. Las crisis hipox\u00e9micas tambi\u00e9n pueden aparecer ante ciertas situaciones como fiebre o ejercicio intenso y se deben a una disminuci\u00f3n cr\u00edtica del paso de sangre por el infund\u00edbulo pulmonar siendo caracter\u00edstica la desaparici\u00f3n del soplo eyectivo. Pueden aparecer en ni\u00f1os con o sin cianosis previa. Es un signo cl\u00ednico de gravedad e implica cirug\u00eda urgente.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1475&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]A la exploraci\u00f3n predomina la cianosis, aunque inicialmente puede estar ausente o ser muy ligera. En la auscultaci\u00f3n cardiaca destaca un soplo sist\u00f3lico en borde esternal izquierdo superior, es tanto m\u00e1s holosist\u00f3lico cuanto menos severa es la estenosis. T\u00edpicamente este soplo disminuye o desaparece durante las crisis hipox\u00e9micas. El componente pulmonar del segundo ruido est\u00e1 ausente o es muy d\u00e9bil.<\/p>\n<p>En la Rx de t\u00f3rax la silueta cardiaca normal o peque\u00f1a con levantamiento de la punta cardiaca y cono de arteria pulmonar disminuido (coraz\u00f3n en zueco, ver siguiente imagen). La vascularizaci\u00f3n pulmonar es normal o se encuentra disminuida.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1476&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<pre style=\"text-align: center;\">Imagen de\u00a0<a href=\"https:\/\/pt.slideshare.net\/psminas\/tetralogia-de-fallot-t4-fi\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">https:\/\/pt.slideshare.net\/psminas\/tetralogia-de-fallot-t4-fi<\/a><\/pre>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]La Ecocardiografia es el m\u00e9todo diagn\u00f3stico de elecci\u00f3n y en la mayor parte de los casos aporta la informaci\u00f3n necesaria para la correcci\u00f3n quir\u00fargica. Permite visualizar la CIV suba\u00f3rtica, las caracter\u00edsticas del cortocircuito a su trav\u00e9s, el porcentaje de cabalgamiento a\u00f3rtico, el grado y localizaci\u00f3n de la estenosis pulmonar, el tama\u00f1o de anillo, tronco y ramas pulmonares principales y la existencia de lesiones asociadas.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1477&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_custom_heading text=&#8221;TRATAMIENTO&#8221; font_container=&#8221;tag:h6|text_align:left|color:%2333cccc&#8221; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;][vc_column_text]Excepcionalmente pueden precisar tratamiento en el periodo neonatal, en reci\u00e9n nacidos con estenosis pulmonar severa que presentan cianosis con hipoxemia al cerrarse el ductus, en estos casos es obligatorio el uso de prostaglandinas y cirug\u00eda precoz. La mayor\u00eda de los pacientes no precisan tratamiento m\u00e9dico en espera de la cirug\u00eda aunque en ocasiones se utilizan betabloqueantes, con objeto de relajar el infund\u00edbulo pulmonar y prevenir las crisis hipox\u00e9micas.<\/p>\n<p>Las crisis hipox\u00e9micas son una urgencia m\u00e9dica, cuyo tratamiento consiste en oxigenoterapia, posici\u00f3n genu-pectoral, administraci\u00f3n r\u00e1pida de volumen, cloruro m\u00f3rfico, y si es muy severa vasopresores (ideal el uso de fenilefrina que es un agonista alfa puro, sin efecto beta adren\u00e9rgico, que puede aumentar la crisis) o esmolol intravenoso (betabloqueante de acci\u00f3n ultracorta). Su prevenci\u00f3n consiste en evitar la irritabilidad del ni\u00f1o, incluyendo la administraci\u00f3n de sedantes, y evitar el estre\u00f1imiento. La cianosis severa y\/o progresiva y la presencia de crisis hipox\u00e9micas son indicaci\u00f3n de tratamiento quir\u00fargico urgente.<\/p>\n<p>La edad habitual de correcci\u00f3n electiva es entre los 3 y 6 meses. Consiste en cerrar la comunicaci\u00f3n interventricular con un parche y corregir la estenosis pulmonar con diversas t\u00e9cnicas. La m\u00e1s frecuente es la apertura del infund\u00edbulo y del anillo pulmonar mediante un parche que se extiende hasta el origen de una rama pulmonar (parche transanular). El precio a pagar por ello es la aparici\u00f3n progresiva de insuficiencia pulmonar con dilataci\u00f3n y disfunci\u00f3n del ventr\u00edculo derecho en el futuro. La tendencia actual es a preservar en lo posible la funci\u00f3n de la v\u00e1lvula pulmonar.<\/p>\n<p>En ocasiones por la edad o anatom\u00eda desfavorable no se puede realizar de primera intenci\u00f3n la correcci\u00f3n completa, siendo necesarios procedimientos paliativos, como f\u00edstula de Blalock-Taussig modificado (interposici\u00f3n de un tubo de 4-5mm entre la aorta o subclavia con la arteria pulmonar mediante cirug\u00eda) o colocaci\u00f3n de un stent en el ductus a trav\u00e9s de un cateterismo en el reci\u00e9n nacido.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1478&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">Imagen de Fistula BT izquierda modificada. Tomada de\u00a0<a href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-operation\/155\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-operation\/155<\/a><\/p>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]El pron\u00f3stico a largo plazo de la TF cl\u00e1sica es favorable, la supervivencia global es del 90% a 30 a\u00f1os, aunque es frecuente la necesidad de nuevas intervenciones quir\u00fargicas o procedimientos intervencionistas en las ramas pulmonares. A largo plazo el mayor problema es la insuficiencia pulmonar, consecuencia del parche transanular, cuyo tratamiento es la implantaci\u00f3n de una pr\u00f3tesis en posici\u00f3n pulmonar mediante cirug\u00eda o m\u00e1s recientemente de forma percut\u00e1nea.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1479&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Atresia pulmonar con Comunicaci\u00f3n interventricular&#8221; tab_id=&#8221;1531023942621-79abfe54-1793&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1531024003955{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUFUUkVTSUElMjBQVUxNT05BUiUyMENPTiUyMENPTVVOSUNBQ0klQzMlOTNOJTIwSU5URVJWRU5UUklDVUxBUiUzQyUyRnNwYW4lM0UlMEElM0NkaXYlMjBjbGFzcyUzRCUyMm90aGVyLXBhZ2UtdGl0bGUtYnJvZGVyJTIyJTNFJTNDJTJGZGl2JTNFJTBBJTNDJTJGZGl2JTNF[\/vc_raw_html][vc_column_text]Se considera la forma m\u00e1s severa del espectro del Fallot, aunque embriol\u00f3gicamente puede tener otro origen. Desde el punto de vista anat\u00f3mico la anatom\u00eda intracardiaca es similar con CIV suba\u00f3rtica amplia, cabalgamiento a\u00f3rtico, y atresia del tracto de salida del ventr\u00edculo derecho. La complejidad diagn\u00f3stica y terap\u00e9utica de esta entidad lo marca la circulaci\u00f3n pulmonar.<\/p>\n<p>El mejor caso es en el que se han formado normalmente las ramas pulmonares y est\u00e1n suplidas por un ductus. En la zona peor del espectro las ramas pulmonares centrales no existen o son sumamente hipopl\u00e1sicas y la circulaci\u00f3n pulmonar procede de ramas colaterales sist\u00e9mico-pulmonares, coronarias o de la circulaci\u00f3n bronquial[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1482&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">Imagen de\u00a0<a href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease\/125\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease\/125<\/a><\/p>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]En las formas favorables el tratamiento consiste en la estabilizaci\u00f3n del flujo pulmonar en el periodo neonatal mediante una f\u00edstula de BT o la implantaci\u00f3n de un stent en el ductus. En un segundo tiempo el tratamiento definitivo es en el cierre de la CIV y la interposici\u00f3n de un conducto valvulado entre el VD y las arterias pulmonares (t\u00e9cnica de Rastelli). Estos pacientes deben ser reoperados varias veces para recambiar los conductos, la duraci\u00f3n media de los mismos durante la infancia var\u00eda seg\u00fan el tipo utilizado, con una media alrededor de los 4 a\u00f1os.[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;D-Transposici\u00f3n de grandes arterias&#8221; tab_id=&#8221;1531024083144-fe2411b4-e4d3&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1531024159583{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUQtVFJBTlNQT1NJQ0klQzMlOTNOJTIwREUlMjBHUkFOREVTJTIwQVJURVJJQVMlM0MlMkZzcGFuJTNFJTBBJTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlLWJyb2RlciUyMiUzRSUzQyUyRmRpdiUzRSUwQSUzQyUyRmRpdiUzRQ==[\/vc_raw_html][vc_single_image image=&#8221;1484&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">Imagen de\u00a0<a href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease\/126\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease\/126<\/a><\/p>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]La\u00a0<b>transposici\u00f3n de grandes arterias (TGA)<\/b>\u00a0tambi\u00e9n descrita como transposici\u00f3n completa de grandes arterias, es una malformaci\u00f3n cardiaca cong\u00e9nita caracterizada por concordancia atrio-ventricular y discordancia ventr\u00edculo-arterial. En la TGA la aur\u00edcula morfol\u00f3gicamente derecha conecta con el ventr\u00edculo morfol\u00f3gicamente derecho, del cual se origina la aorta (enteramente o de forma predominante); y la aur\u00edcula morfol\u00f3gicamente izquierda conecta con el ventr\u00edculo morfol\u00f3gicamente izquierdo, del cual se origina el tronco pulmonar (enteramente o de forma predominante).<\/p>\n<p>La anomal\u00eda fisiol\u00f3gica predominante en la TGA es que el retorno venoso sist\u00e9mico recircula al territorio sist\u00e9mico a trav\u00e9s del ventr\u00edculo derecho (VD) y la aorta, mientras que el retorno venoso pulmonar recircula a los pulmones a trav\u00e9s del ventr\u00edculo izquierdo (VI) y la arteria pulmonar. Por lo que, mientras en el coraz\u00f3n normal las circulaciones sist\u00e9mica y pulmonar se conectan en serie, en la TGA funcionan como dos circuitos separados, en paralelo.<\/p>\n<p>La presencia de cianosis en el primer d\u00eda de vida sugiere el diagn\u00f3stico de TGA, y si el septo interventricular est\u00e1 \u00edntegro la cianosis puede ser severa ya en las primeras horas de vida. Cuando existe obstrucci\u00f3n en la v\u00eda de salida pulmonar, la cianosis es m\u00e1s prominente, mientras que puede ser menos aparente e incluso puede estar ausente en pacientes con CIV amplia (en estos casos predominan los signos de insuficiencia cardiaca congestiva). De forma habitual el RN con TGA se presenta visiblemente cian\u00f3tico y con una discreta taquipnea, sin dificultad respiratoria franca. La cianosis no var\u00eda con el llanto o la administraci\u00f3n de ox\u00edgeno. No se suelen auscultar soplos a menos que exista obstrucci\u00f3n en tractos de salida. Tras las primeras dos semanas de vida, en pacientes no tratados, suele aparecer falta de medro en relaci\u00f3n con la disminuci\u00f3n de la ingesta y el aumento de los requerimientos cal\u00f3ricos que supone el incremento del trabajo respiratorio.<\/p>\n<p>La radiograf\u00eda de t\u00f3rax y el ECG pueden ayudar en la fase de diagn\u00f3stico, pero sus hallazgos son inespec\u00edficos. El ECG muestra habitualmente el predominio derecho normal y en la RX se puede apreciar una ligera cardiomegalia con el ped\u00edculo vascular estrecho (silueta con forma ovoide) con circulaci\u00f3n pulmonar conservada.<\/p>\n<p>La ecocardiograf\u00eda es el m\u00e9todo de imagen definitivo en el diagn\u00f3stico, proporcionando una precisa informaci\u00f3n sobre los detalles anat\u00f3micos y funcionales de la cardiopat\u00eda.<\/p>\n<p>El objetivo inicial en el manejo es asegurar una aceptable mezcla circulatoria. La presencia de un defecto septal auricular o ventricular que proporcione una mezcla satisfactoria con una adecuada oxigenaci\u00f3n arterial, permite planear o posponer una cirug\u00eda correctiva posterior sin la necesidad previa de procedimientos paliativos.<\/p>\n<p>Se administra inicialmente una infusi\u00f3n intravenosa de prostaglandina E1 para mantener la el ductus permeable y mejorar la oxigenaci\u00f3n (dosis: 0,01-0,1 microg\/kg\/min), y es esencial el mantenimiento del equilibrio \u00e1cido-base, temperatura y la correcci\u00f3n de la hipoglucemia. En los RN severamente cian\u00f3ticos o acid\u00f3ticos tras la perfusi\u00f3n de prostaglandina E1 deben realizarse la\u00a0<b>septostom\u00eda de Rashkind<\/b>\u00a0para la estabilizaci\u00f3n, en la actualidad se realiza en la misma unidad neonatal, bajo control ecocardiogr\u00e1fico (en algunos hospitales se sigue realizando en la Unidad de hemodin\u00e1mica bajo control por escopia, pero requiere traslado del reci\u00e9n nacido habitualmente inestable hemodin\u00e1micamente). Consiste en la introducci\u00f3n de un cat\u00e9ter espec\u00edfico que tiene un bal\u00f3n que se infla en el lado auricular izquierdo y se estira provocando una rotura del septo de la fosa oval, creando una comunicaci\u00f3n interauricular.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1485&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]La operaci\u00f3n de intercambio arterial o Switch arterial (t\u00e9cnica de Jatene, es el procedimiento de elecci\u00f3n para la correcci\u00f3n quir\u00fargica de esta cardiopat\u00eda en la actualidad.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1486&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">Cirug\u00eda de Jatene. Imagen de\u00a0<a href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-operation\/171\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-operation\/171<\/a><\/p>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]Se realiza de forma preferente antes de las dos primeras semanas de vida. La intervenci\u00f3n consiste en seccionar la aorta y la arteria pulmonar justo por encima de sus senos de Valsalva, y re-anastomos\u00e1ndolas en sus correctas posiciones anat\u00f3micas, pasando la aorta ascendente a una posici\u00f3n posterior con respecto a las arterias pulmonares (maniobra de Lecompte). Las arterias coronarias son removidas desde su antigua ra\u00edz junto con un bot\u00f3n de pared a\u00f3rtica y reimplantadas en la antigua ra\u00edz pulmonar. Este tipo de correcci\u00f3n tiene una supervivencia del 90-95% en las TGA no complicadas, restablece las relaciones fisiol\u00f3gicas normales de los flujos arteriales sist\u00e9mico y pulmonar.<\/p>\n<p>En las t\u00e9cnicas de reparaci\u00f3n quir\u00fargica tipo Switch auricular (procedimientos de Mustard o de Senning, el retorno venoso sist\u00e9mico es redirigido a nivel auricular al VI, y por otra parte el retorno venoso pulmonar hacia el VD. Es una t\u00e9cnica que se emple\u00f3 hace a\u00f1os, queda relegada a escasos pacientes con especial anatom\u00eda.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1486&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">Cirug\u00eda de Senning. Imagen de\u00a0<a href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-operation\/172\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-operation\/172\/<\/a><\/p>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]Cuando existe obstrucci\u00f3n a nivel el tracto de salida del VI, puede ser necesario interponer un conducto extracardiaco entre el VI y el tronco pulmonar.<\/p>\n<p>Todos los pacientes intervenidos requieren un seguimiento de por vida. En los que se realiz\u00f3 una t\u00e9cnica de Switch auricular, son frecuentes a partir de la segunda-tercera d\u00e9cada de la vida la aparici\u00f3n de arritmias y signos de disfunci\u00f3n del ventr\u00edculo sist\u00e9mico, morfol\u00f3gicamente derecho. Los pacientes sometidos a una t\u00e9cnica de Switch arterial pueden presentar problemas en relaci\u00f3n con la aparici\u00f3n de estenosis coronarias, dilataci\u00f3n de la ra\u00edz a\u00f3rtica e insuficiencia a\u00f3rtica.[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Coraz\u00f3n univentricular&#8221; tab_id=&#8221;1531024394051-7ddd25cd-ed26&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1531024440527{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUNPUkFaJUMzJTkzTiUyMFVOSVZFTlRSSUNVTEFSJTNDJTJGc3BhbiUzRSUwQSUzQ2RpdiUyMGNsYXNzJTNEJTIyb3RoZXItcGFnZS10aXRsZS1icm9kZXIlMjIlM0UlM0MlMkZkaXYlM0UlMEElM0MlMkZkaXYlM0U=[\/vc_raw_html][vc_single_image image=&#8221;1489&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">Imagen de\u00a0<a href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-disease<\/a><\/p>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]El hecho fundamental de las anomal\u00edas cardiacas complejas agrupadas bajo el t\u00e9rmino de coraz\u00f3n univentricular es que la conexi\u00f3n atrioventricular es univentricular, es decir, se realiza completa o predominantemente a una sola c\u00e1mara ventricular. La mayor\u00eda de estos corazones poseen dos ventr\u00edculos, uno grande (ventr\u00edculo dominante) y otro peque\u00f1o en el que pr\u00e1cticamente siempre falta su c\u00e1mara de entrada (ventr\u00edculo incompleto, hipopl\u00e1sico, peque\u00f1o). El ventr\u00edculo \u00fanico, aunque funcionalmente s\u00f3lo presenta una c\u00e1mara funcional, existe un resto \u201cbulbo-ventricular\u201d que es el resto del otro ventr\u00edculo no desarrollado. Cuando existe obstrucci\u00f3n al flujo pulmonar aparecer\u00e1 cianosis, si el flujo pulmonar est\u00e1 conservado, dada la mezcla intracardiaca, puede no existir cianosis dado que el flujo pulmonar estar\u00e1 aumentado.<\/p>\n<p>Al faltar un ventr\u00edculo o una v\u00e1lvula aur\u00edculo-ventricular la correcci\u00f3n nunca puede establecerse biventricular. Se realizar\u00e1 cirug\u00eda univentricular o de Fontan, \u00e9sta consiste primero en la conexi\u00f3n de la vena cava superior a la rama pulmonar derecha, entre los 4 meses y 1 a\u00f1o es la cirug\u00eda de Glenn http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-operation\/235 y, posteriormente, alrededor de los 4 a\u00f1os, cuando se desarrolle el hemicuerpo inferior, la vena cava inferior se conecta a la rama pulmonar. Existen muchas t\u00e9cnicas del Fontan, al inicio se realizaba conectando directamente la aur\u00edcula derecha con las ramas pulmonares. En la actualidad la t\u00e9cnica m\u00e1s habitual es el Fontan extracardiaco, consiste en la interposici\u00f3n de un tubo de Goretex\u00ae o PLTE entre la vena cava inferior y la rama derecha pulmonar (ver imagen)[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1490&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">Imagen de\u00a0<a href=\"http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-operation\/209\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">http:\/\/www.chd-diagrams.com\/heart-operation\/209<\/a><\/p>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]En esta cirug\u00eda no existe ventr\u00edculo derecho, la sangre venosa alcanzar\u00e1 la circulaci\u00f3n pulmonar, quedando una circulaci\u00f3n \u00fanica. El paciente dejar\u00e1 de estar cian\u00f3tico, aunque una peque\u00f1a cantidad de la sangre venosa coronaria drenar\u00e1 en la aur\u00edcula \u00fanica. Los problemas en el seguimiento vienen derivados de la ausencia del ventr\u00edculo derecho y su pulsatilidad, con aparici\u00f3n de estasis hep\u00e1tico retr\u00f3grado y consecuentemente cirrosis hep\u00e1tica, lesi\u00f3n del flujo mesent\u00e9rico con aparici\u00f3n de una SDM de malabsorci\u00f3n intestinal, denominado Enteropat\u00eda pierde-prote\u00ednas, junto con el deterioro del ventr\u00edculo \u00fanico, en ocasiones morfol\u00f3gicamente derecho, lo que provoca fallo cardiaco, precisando de un trasplante cardiaco.[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Hipertensi\u00f3n pulmonar. S\u00edndrome de Eisenmenger&#8221; tab_id=&#8221;1531024545845-cc283f16-436e&#8221;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1531024659057{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUhJUEVSVEVOU0klQzMlOTNOJTIwUFVMTU9OQVIuJTIwUyVDMyU4RE5EUk9NRSUyMERFJTIwRUlTRU5NRU5HRVIlM0MlMkZzcGFuJTNFJTBBJTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlLWJyb2RlciUyMiUzRSUzQyUyRmRpdiUzRSUwQSUzQyUyRmRpdiUzRQ==[\/vc_raw_html][vc_column_text]La hipertensi\u00f3n pulmonar (HTP) se define como un aumento en la presi\u00f3n arterial pulmonar (PAP) media &gt; 25 mmHg medida en el cateterismo cardiaco, y puede ser producida por diversos mecanismos etiopatog\u00e9nicos como se\u00f1ala la\u00a0<a href=\"http:\/\/www.onlinejacc.org\/content\/62\/25_Supplement\/D34\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">clasificaci\u00f3n de la Hipertensi\u00f3n pulmonar (Dana Point 2008; Niza 2013; \u00faltima actualizaci\u00f3n Niza 2018):<\/a><\/p>\n<ol>\n<li>Hipertensi\u00f3n arterial pulmonar (HAP), producida por obstrucci\u00f3n progresiva del lecho arteriolar pulmonar (fen\u00f3menos de proliferaci\u00f3n celular, inflamaci\u00f3n y trombosis en las arteriolas pulmonares)<\/li>\n<li>HTP venocapilar (elevaci\u00f3n de presi\u00f3n en Aur\u00edcula izquierda) por enfermedad del coraz\u00f3n izquierdo.<\/li>\n<li>HTP secundaria a hipoxemia y\/o enfermedad pulmonar.<\/li>\n<li>HTP por obstrucci\u00f3n tromboemb\u00f3lica del lecho arterial pulmonar cr\u00f3nica.<\/li>\n<li>HTP por enfermedades de la vasculatura pulmonar.<\/li>\n<\/ol>\n<p>[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1492&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<\/p>\n<p style=\"text-align: center;\">Modificado de Saavedra LE y col. Avances Cardiol 2009;29(2):165-178<\/p>\n<p>[\/vc_column_text][vc_column_text]Las CC van a producir HTP por las causas I y II fundamentalmente. En la actualidad existen m\u00faltiples tratamientos farmacol\u00f3gicos dirigidos a evitar la vasoconstricci\u00f3n pulmonar y el remodelamiento del vaso pulmonar, cuyas v\u00edas de acci\u00f3n son diversos: f\u00e1rmacos que act\u00faan sobre las prostaciclinas, antagonistas de los receptores de la endotelina y provocando el aumento de GMPc (inhibiendo la fostodiesterasa tipo 5), todos ellos tienen un efecto vasodilatador pulmonar. La HTP si no se controla va evolucionando y provoca una hipertrofia del vaso pulmonar que genera fallo ventricular derecho y muerte del paciente. Cuando la progresi\u00f3n es muy severa y con el tratamiento m\u00e9dico no se estabilizada se debe someter el paciente a un trasplante pulmonar. Link<\/p>\n<p>Existen un n\u00famero, cada vez m\u00e1s peque\u00f1o, de pacientes que no pudieron ser intervenidos en edad pedi\u00e1trica, o bien, su cl\u00ednica pas\u00f3 desapercibida y desarrollaron en el seguimiento elevaci\u00f3n de la presi\u00f3n pulmonar que condicion\u00f3 el S\u00edndrome de Einsenmenger. \u00c9ste consiste en una hiperplasia del m\u00fasculo del vaso pulmonar, generando elevaci\u00f3n fija de las resistencias pulmonares. Si la cardiopat\u00eda subyacente es un defecto septal, el cortocircuito izquierda-derecha se invierte, pasando a ser de derecha-izquierda, con lo que el paciente empieza a estar cian\u00f3tico (coloraci\u00f3n azulada de la piel por aumento de la cantidad de hemoglobina reducida en sangre) e incluso puede llegar a estar hip\u00f3xico (falta de ox\u00edgeno en los tejidos). La hipoxia condiciona aumento de la producci\u00f3n de eritrocitos a nivel medular, consecuentemente aparece poliglobulia. Seg\u00fan los niveles de hemoglobina, cuando \u00e9sta es elevada aparece un aumento de la viscosidad de la sangre que puede condicionar aparici\u00f3n de complicaciones como fen\u00f3menos emb\u00f3licos y abscesos.<\/p>\n<p>En situaci\u00f3n de Eisenmenger los pacientes no pueden ser intervenidos de su cardiopat\u00eda de base. Es muy importante evitar hipotensi\u00f3n, anemia y otros factores ambientales que pueden desencadenar crisis de hipertensi\u00f3n pulmonar y muerte. S\u00f3lo el trasplante cardiopulmonar, o el trasplante pulmonar con correcci\u00f3n de su cardiopat\u00eda, si \u00e9sta es simple, son las opciones de tratamiento.<\/p>\n<p>En la actualidad con los nuevos f\u00e1rmacos que controlan la presi\u00f3n pulmonar la supervivencia de los pacientes de Eisenmenger es cada vez mayor. La tasa de sobrevida es 77% a los 15 a\u00f1os y 42% a los 25 y las causas de muerte m\u00e1s comunes son muerte s\u00fabita (30%), insuficiencia card\u00edaca (25%), y hemoptisis (15%).[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Enfermedades del pericardio, miocardio y endocardio&#8221; tab_id=&#8221;1531024672957-2cc8abac-f309&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1531024780263{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUVORkVSTUVEQURFUyUyMERFTCUyMEVORE9DQVJESU8lMkMlMjBNSU9DQVJESU8lMjBZJTIwUEVSSUNBUkRJTyUzQyUyRnNwYW4lM0UlMEElM0NkaXYlMjBjbGFzcyUzRCUyMm90aGVyLXBhZ2UtdGl0bGUtYnJvZGVyJTIyJTNFJTNDJTJGZGl2JTNFJTBBJTNDJTJGZGl2JTNF[\/vc_raw_html][vc_column_text]La\u00a0<b>endocarditis infecciosa (EI)<\/b>\u00a0es un proceso inflamatorio de etiolog\u00eda infecciosa que afecta al endocardio y\/o las v\u00e1lvulas cardiacas. La superficie endotelial se lesiona inicialmente por el flujo turbulento en ni\u00f1os con cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas o por lesi\u00f3n directa de cat\u00e9teres centrales o bacteriemias de otro origen en ni\u00f1os sin cardiopat\u00eda. Sobre el endotelio da\u00f1ado se deposita fibrina, plaquetas y en ocasiones hemat\u00edes, formando un trombo as\u00e9ptico. Los pat\u00f3genos m\u00e1s comunes asociados con la EI en los ni\u00f1os son los Estreptococos del grupo Viridans y el Estafilococo (S.) aureus. La presentaci\u00f3n depende de la enfermedad cardiaca de base, el grado de afectaci\u00f3n de otros \u00f3rganos (embolizaci\u00f3n) y el agente causal.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico se basa en la historia cl\u00ednica, la exploraci\u00f3n f\u00edsica, hemocultivos y otras pruebas de laboratorio y el ecocardiograma. La EI tiene una presentaci\u00f3n cl\u00ednica muy variable y existen criterios diagn\u00f3sticos (Criterios de Duke) que deben interpretarse como una gu\u00eda cl\u00ednica para ayudar al diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p>Es importante conocer la profilaxis de la EI en ni\u00f1os con cardiopat\u00edas, as\u00ed como los criterios para el diagn\u00f3stico de Endocarditis.<\/p>\n<p>Lectura recomendada:<\/p>\n<ul>\n<li><a href=\"https:\/\/continuum.aeped.es\/files\/articulos\/AP-Guia-prevencion-endocaritis.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Perez-Lescure J. Guia cl\u00ednica para la prevenci\u00f3n de la endocarditis<\/a><\/li>\n<li><a href=\"http:\/\/www.upiip.com\/es\/docencia\/protocolos-de-infectolog%C3%ADa-b%C3%A1sica\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Protocolos UPIIP<\/a><\/li>\n<\/ul>\n<p>La\u00a0<b>miocarditis<\/b>\u00a0es un proceso inflamatorio del miocardio, su incidencia es desconocida puesto que puede cursar sin s\u00edntomas, y causar en la evoluci\u00f3n miocardiopat\u00eda dilatada cr\u00f3nica. Puede tener diferentes formas de presentaci\u00f3n, casos asintom\u00e1ticos, una forma similar al s\u00edndrome coronario agudo que se manifiesta con dolor precordial y una forma severa con disfunci\u00f3n cardiaca e incluso de shock cardiog\u00e9nico, que en ocasiones, requieren de asistencia ventricular como ECMO, o incluso trasplante cardiaco si no hay recuperaci\u00f3n ni respuesta terap\u00e9utica.<\/p>\n<p>La sospecha cl\u00ednica, la elevaci\u00f3n de las troponinas y la ecocardiograf\u00eda ayudan al diagn\u00f3stico. Cada vez m\u00e1s tiene un papel importante en el diagn\u00f3stico la RM cardiaca, que puede corroborar la sospecha diagn\u00f3stica al detectar signos de edema y de inflamaci\u00f3n, aunque la prueba m\u00e1s espec\u00edfica es la Biopsia endomioc\u00e1rdica (BEM). En la actualidad la BEM se realiza cuando el paciente no evoluciona adecuadamente, y puede ayudar al tratamiento. Si existe resto del virus en el tejido cardiaco algunos centros tratan con Interfer\u00f3n, y si existen signos de inflamaci\u00f3n sin virus se trata con inmunosupresores (corticoides y\/o micofenolato).<\/p>\n<p>Se desconoce por qu\u00e9 algunos ni\u00f1os desarrollan miocarditis y evolucionan a miocardiopat\u00eda dilatada, e incluso pueden hacer reca\u00eddas. Existen datos de alteraciones inmunol\u00f3gicas, por lo que la administraci\u00f3n de Gammaglobulinas se a\u00f1ade al tratamiento de estos ni\u00f1os en el momento del diagn\u00f3stico.<\/p>\n<p>Para m\u00e1s informaci\u00f3n recomendamos la lectura de Protocolos UPIIP:\u00a0<a href=\"http:\/\/www.upiip.com\/es\/docencia\/protocolos-de-infectolog%C3%ADa-b%C3%A1sica\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Miocarditis aguda en pediatr\u00eda, 2016.<\/a><\/p>\n<p>La\u00a0<b>pericarditis<\/b>\u00a0es la inflamaci\u00f3n de pericardio, las causas de pericarditis se pueden dividir en infecciosas y no infecciosas. Entre el 40 y 86% de los casos se consideran de etiolog\u00eda idiop\u00e1tica, aunque se cree que muchas de ellas son secundarias a una infecci\u00f3n v\u00edrica. La inflamaci\u00f3n del pericardio est\u00e1 causada por una infiltraci\u00f3n de granulocitos y linfocitos. M\u00e1s tarde se puede producir vasodilataci\u00f3n local, aumento de permeabilidad capilar y masiva aparici\u00f3n de prote\u00ednas y l\u00edquido en el espacio peric\u00e1rdico (derrame).<\/p>\n<p>La patogenia de los signos y s\u00edntomas del derrame peric\u00e1rdico est\u00e1 determinada por el aumento de la presi\u00f3n intraperic\u00e1rdica, y depende no s\u00f3lo de la cantidad absoluta de l\u00edquido, sino tambi\u00e9n de la rapidez con que se acumula y de las caracter\u00edsticas del propio l\u00edquido peric\u00e1rdico. La acumulaci\u00f3n r\u00e1pida se tolera peor que la lenta, que puede permitir un gran ac\u00famulo de l\u00edquido sin producir s\u00edntomas<\/p>\n<p>Los cambios en el ECG asociados a enfermedad peric\u00e1rdica son la consecuencia del propio pericardio enfermo y del miocardio subyacente tambi\u00e9n inflamado o comprimido.<\/p>\n<p>La pericarditis es la causa m\u00e1s com\u00fan de elevaci\u00f3n del ST en el ni\u00f1o. Se definen varias fases en la evoluci\u00f3n. En la inicial hay elevaci\u00f3n generalizada del segmento ST. Esta fase puede durar horas o pocos d\u00edas, y no es constante.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1494&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]Se sigue de aplanamiento del ST y de la onda T. Posteriormente se invierte la onda T de forma difusa, pudiendo durar esta fase hasta semanas o meses, y finalmente se normaliza la onda T. En los casos de derrame peric\u00e1rdico importante, son frecuentes los voltajes bajos.<\/p>\n<p>El diagn\u00f3stico se hace adem\u00e1s de por la sospecha cl\u00ednica (fiebre con dolor precordial que se exacerba con el supino y la auscultaci\u00f3n en ocasiones de roce peric\u00e1rdico), con la Rx de t\u00f3rax que muestra cardiomegalia y la ecocardiograf\u00eda que suele ser la mejor herramienta diagn\u00f3stica, pues, confirma la existencia de l\u00edquido en cantidad anormal en la cavidad peric\u00e1rdica.<\/p>\n<p>El tratamiento depender\u00e1 del agente causal y de la cantidad de l\u00edquido. El tratamiento de la pericarditis es principalmente m\u00e9dico y se basa en reposo y antiinflamatorios, adem\u00e1s del tratamiento etiol\u00f3gico, si lo hubiera. En el caso de las pericarditis purulentas el derrame espeso que causa requiere frecuentemente de un procedimiento invasivo para su drenaje. En la pericarditis tuberculosa a pesar del tratamiento antituberculost\u00e1tico, el derrame que causa es dif\u00edcil de drenar mediante pericardiocentesis. La pericardiectom\u00eda debe considerarse prioritaria.[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Enfermedad de Kawasaki&#8221; tab_id=&#8221;1531024802119-8171d0d8-4179&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1531024941743{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUVORkVSTUVEQUQlMjBERSUyMEtBV0FTQUtJJTNDJTJGc3BhbiUzRSUwQSUzQ2RpdiUyMGNsYXNzJTNEJTIyb3RoZXItcGFnZS10aXRsZS1icm9kZXIlMjIlM0UlM0MlMkZkaXYlM0UlMEElM0MlMkZkaXYlM0U=[\/vc_raw_html][vc_column_text]La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda autolimitada de origen desconocido, propia de la infancia, que afecta sobre todo a las arterias coronarias. La enfermedad es mucho m\u00e1s frecuente en Asia; la incidencia en Europa occidental es inferior a 10 casos por 100.000 habitantes y a\u00f1o, mientras que en Jap\u00f3n es hasta 20 veces superior. Existe cierto patr\u00f3n estacional, con un aumento del n\u00famero de casos en invierno y primavera; ocasionalmente hay picos de incidencia parecidos a ciclos epid\u00e9micos. La mayor parte de casos ocurren entre los 3 meses y los 5 a\u00f1os de edad. La causa de la EK es desconocida, pero los datos cl\u00ednicos y epidemiol\u00f3gicos son muy sugestivos de un origen infeccioso.<\/p>\n<p>En la fase aguda se desencadena una inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica con aumento de linfocitos, sobre todo B, y activaci\u00f3n de la cascada de las citoquinas, que generan una panvasculitis que afecta predominantemente a arterias de peque\u00f1o y mediano calibre. En los vasos m\u00e1s afectados se destruye la l\u00e1mina el\u00e1stica, lo que permite la dilataci\u00f3n, conduciendo a la formaci\u00f3n de aneurismas y aparece una fibrosis progresiva que genera estenosis de los vasos afectos.<\/p>\n<p>El\u00a0<b>diagn\u00f3stico<\/b>\u00a0se basa en la existencia de fiebre al menos 5 d\u00edas y al menos 4 de los 5 restantes criterios cl\u00ednicos:<\/p>\n<ul>\n<li>Inyecci\u00f3n conjuntival bilateral, no exudativa.<\/li>\n<li>Alteraciones de labio o mucosa orofar\u00edngea: enrojecimiento intenso y fisuras labiales , exantema orofar\u00edngeo de intensidad variable,l engua de aspecto de fresa.<\/li>\n<li>Exantema polimorfo (morbiliforme, o semejante al de rub\u00e9ola o escarlatina), que compromete principalmente tronco y extremidades.<\/li>\n<li>Edema duro de manos y pies, acompa\u00f1ado o no de enrojecimiento de palmas y plantas. Descamaci\u00f3n periungueal en la segunda o tercera semana.<\/li>\n<li>Linfadenopat\u00eda cervical, generalmente \u00fanica, de m\u00e1s de 1,5 cm de di\u00e1metro.<\/li>\n<\/ul>\n<p>En presencia de fiebre y alteraciones coronarias puede hacerse el diagn\u00f3stico con menos de 4 criterios principales. Hasta un 20% de pacientes no re\u00fane todos los criterios principales se conocen como EK incompletas y afectan especialmente a ni\u00f1os menores de un a\u00f1o. En estos pacientes el diagn\u00f3stico puede demorarse y, por tanto, la probabilidad de desarrollar complicaciones coronarias es mayor.[\/vc_column_text][vc_column_text]<strong style=\"color: #33cccc;\">NOTA: La EK debe considerarse como diagn\u00f3stico en lactantes menores de 6 meses de edad con fiebre prolongada de origen no aclarado y datos de laboratorio de inflamaci\u00f3n sist\u00e9mica.<\/strong>[\/vc_column_text][vc_column_text]Las lesiones coronarias aparecen entre 1 y 4 semanas tras el inicio de la fiebre en alrededor del 20% de pacientes no tratados y son responsables de la mayor parte de la mortalidad y morbilidad de la EK. Pueden detectarse dilataciones coronarias de tama\u00f1o variable, que afectan fundamentalmente a la zona proximal de las coronarias principales. Pueden coexistir con zonas de estenosis y son susceptibles de aparici\u00f3n de trombos y producir infartos de miocardio.<\/p>\n<p>El ecocardiograma, por su disponibilidad y su alta sensibilidad y especificidad, es la t\u00e9cnica de elecci\u00f3n para detectar las alteraciones coronarias. Debe realizarse al diagn\u00f3stico, a las 2-4 semanas y de forma peri\u00f3dica para seguimiento de los pacientes con aneurismas. Otras t\u00e9cnicas de imagen, como la resonancia magn\u00e9tica o la tomograf\u00eda multicorte, pueden ser \u00fatiles para detectar aneurismas distales o definir complicaciones como trombosis u oclusi\u00f3n. La coronariograf\u00eda convencional proporciona mejor definici\u00f3n de las lesiones, pero no debe realizarse hasta la completa resoluci\u00f3n del proceso inflamatorio.<\/p>\n<p>El Tratamiento de la fase aguda se realiza con inmunoglobulina G intravenosa (IGGIV), 2 g\/kg en una dosis \u00fanica preferiblemente antes del 10\u00ba d\u00eda de enfermedad, produce, por un mecanismo no bien conocido, una disminuci\u00f3n r\u00e1pida de la actividad. El \u00e1cido acetilsalic\u00edlico (AAS) se utiliza asociado a la IGGIV para disminuir la sintomatolog\u00eda y detener la actividad inflamatoria. Inicialmente se administran dosis antiinflamatorias, 80-100 mg\/kg\/24 h en 4 dosis, y cuando el paciente est\u00e1 afebril durante 48-72 h se disminuye la dosis a 3-5 mg\/kg\/24 h para mantener su acci\u00f3n como antiagregante plaquetario.<\/p>\n<p>En los pacientes sin evidencia de lesi\u00f3n coronaria se mantiene tratamiento antiagregante plaquetario con AAS a dosis bajas durante 6-8 semanas, hasta que la VSG se normaliza y el ecocardiograma confirma la ausencia de anomal\u00edas coronarias.<\/p>\n<p>En pacientes con aneurismas peque\u00f1os, el tratamiento antiagregante se mantiene hasta que se demuestra ecocardiogr\u00e1ficamente la resoluci\u00f3n de los mismos. En presencia de aneurismas grandes o muy numerosos debe a\u00f1adirse anticoagulaci\u00f3n o, en ni\u00f1os peque\u00f1os, heparina de bajo peso molecular. El 50% de los aneurismas regresan espont\u00e1neamente en un plazo de 1-2 a\u00f1os, sobre todo en ni\u00f1os menores de un a\u00f1o y cuando son de peque\u00f1o tama\u00f1o. Sin embargo, pueden quedar engrosamientos vasculares y aumento de rigidez arterial que act\u00faan como un incremento de riesgo cardiovascular en la vida adulta.<\/p>\n<p>En ni\u00f1os mayores con lesiones coronarias, las recomendaciones sobre la pr\u00e1ctica de deporte dependen de la situaci\u00f3n cl\u00ednica y de las pruebas de perfusi\u00f3n mioc\u00e1rdica.[\/vc_column_text][\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;ECG en el ni\u00f1o&#8221; tab_id=&#8221;1531024943598-471e0fd7-3f1b&#8221;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1531024981735{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUVDRyUyMEVOJTIwRUwlMjBOSSVDMyU5MU8lM0MlMkZzcGFuJTNFJTBBJTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlLWJyb2RlciUyMiUzRSUzQyUyRmRpdiUzRSUwQSUzQyUyRmRpdiUzRQ==[\/vc_raw_html][vc_column_text]La\u00a0<b>Electrocardiograf\u00eda (ECG)<\/b>\u00a0es una t\u00e9cnica que consiste en el registro gr\u00e1fico de la actividad el\u00e9ctrica que se genera en el coraz\u00f3n. Aporta datos sobre funci\u00f3n cardiaca, trastornos del ritmo y de la conducci\u00f3n, hipertrofia de cavidades y ayuda al diagn\u00f3stico de cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas o adquiridas. Su normalidad no descarta afectaci\u00f3n cardiaca.<\/p>\n<p>En el ni\u00f1o hay que tener en cuenta las caracter\u00edsticas diferentes al del adulto, sobre todo derivado de los cambios del peso y talla, frecuencia cardiaca (los intervalos PR y Qt var\u00edan con la edad) y del cambio que se produce desde el nacimiento a la edad adulta, donde inicialmente el ventr\u00edculo derecho es el predominante y hasta los 12-14 a\u00f1os existen datos de hipertrofia del ventr\u00edculo derecho que son considerados normal edad. La frecuencia cardiaca disminuye con la edad, mientras que la duraci\u00f3n de la onda P, del complejo QRS y el intervalo PR aumentan.<\/p>\n<p>Para la correcta interpretaci\u00f3n del ECG, es b\u00e1sico conocer las derivaciones, su orientaci\u00f3n espacial y su polaridad. El ECG se basa en el registro gr\u00e1fico del impulso el\u00e9ctrico (vector) que genera una onda, la cual puede ser positiva (+) si se acercan al polo positivo de la derivaci\u00f3n, y una onda negativa (-) si se aleja del mismo. El ECG de superficie habitual consta de 12 derivaciones, 6 derivaciones frontales y 6 horizontales (o precordiales).[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1498&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]Requiere una lectura sistem\u00e1tica siguiendo una secuencia para obtener un estudio completo. La siguiente secuencia es una de las muchas que se pueden utilizar:<\/p>\n<ol>\n<li>Ritmo (sinusal o no).<\/li>\n<li>Frecuencia cardiaca.<\/li>\n<li>Eje QRS.<\/li>\n<li>Intervalos: intervalo PR, duraci\u00f3n QRS, intervalo QT.<\/li>\n<li>Segmento ST y onda T.<\/li>\n<li>Estudio de crecimientos de cavidades.<\/li>\n<\/ol>\n<p>[\/vc_column_text][vc_custom_heading text=&#8221;Dada toda la informaci\u00f3n existente en la actualidad recomendamos la lectura de los siguientes recursos:&#8221; font_container=&#8221;tag:h6|text_align:left|color:%23000000&#8243; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;]<div class=\"thim-sc-social-links \">\n\t<ul class=\"socials\"><li><a target=\"_blank\" href=\"https:\/\/continuum.aeped.es\/files\/curso_ecg\/ecg.pdf\">P\u00e9rez-Lescure Picarzo J. Taller de lectura sistem\u00e1tica del electrocardiograma pedi\u00e1trico o \u201cc\u00f3mo interpretar un electrocardiograma y no perecer en el intento\u201d. Rev Pediatr Aten Primaria Supl. 2011;(20):225-33.<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.spapex.es\/pdf\/taller_ekg.pdf\">Portillo M\u00e1rquez M. Electrocardiograf\u00eda, t\u00e9cnica de interpretaci\u00f3n b\u00e1sica.<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.pediatriaintegral.es\/numeros-anteriores\/publicacion-2012-11\/lectura-del-ecg\/\">Ortigado Matamala A. Lectura del ECG. En: Pediatr Integral 2012; XVI:715-722.<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.lrubio.es\/ECG\">Curso de ECG.<\/a><\/li><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/www.amf-semfyc.com\/web\/article_ver.php?id=1083\">Masa Casals A, Lobos Bejarano JM. De las ondas del ECG a la patolog\u00eda. \u00bfA qu\u00e9 puede corresponder cada alteraci\u00f3n de una onda complejo o intervalo?<\/a><\/li><\/ul><\/div>[\/vc_tta_section][vc_tta_section title=&#8221;Arritmias en pediatr\u00eda&#8221; tab_id=&#8221;1531027602444-2a7ffd20-7c4c&#8221;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1531027645757{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRUFSUklUTUlBUyUyMEVOJTIwUEVESUFUUiVDMyU4REElM0MlMkZzcGFuJTNFJTBBJTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlLWJyb2RlciUyMiUzRSUzQyUyRmRpdiUzRSUwQSUzQyUyRmRpdiUzRQ==[\/vc_raw_html][vc_column_text]as arritmias abarcan un espectro muy amplio de anomal\u00edas del ritmo cardiaco, en el ni\u00f1o. En el ni\u00f1o habitualmente existe una arritmia respiratoria que es fisiol\u00f3gica, que se puede detectar durante la auscultaci\u00f3n cardiaca, derivada de los cambios de volumen producidos durante la inspiraci\u00f3n y espiraci\u00f3n. Si este fen\u00f3meno es muy marcado se debe realizar un ECG para determinar si estamos ante una verdadera arritmia.<\/p>\n<p>Ante una arritmia adem\u00e1s del ECG debemos hacer una anamnesis adecuada. Hay que saber si existen antecedentes familiares de muerte s\u00fabita o arritmias tratadas, as\u00ed como los s\u00edntomas que produce en el ni\u00f1o, si hay mareos frecuentes, dolor precordial, sincopes o palpitaciones. Los s\u00edntomas y signos de las arritmias son debidos a los efectos que ejercen sobre el gasto card\u00edaco, la cardiopat\u00eda de base y la edad del paciente.[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1503&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]<small>ECG de ni\u00f1o con SDM de WPW, se observa el intervalo PR corto y la onda delta que provoca ensanchamiento del QRS (en precordiales izquierdas; v\u00eda accesoria derecha).<\/small>[\/vc_column_text][vc_column_text]Ante la sospecha de arritmia, el\u00a0<b>ECG de 12 derivaciones<\/b>\u00a0ofrece una informaci\u00f3n sobre el ritmo de base del paciente, la conducci\u00f3n, la repolarizaci\u00f3n, la evidencia de hipertrofia y otros signos. Las alteraciones en el ritmo de base pueden ser de mucha ayuda para la aproximaci\u00f3n diagn\u00f3stica.<\/p>\n<p>De gran importancia para el diagn\u00f3stico es obtener un ECG durante el episodio arr\u00edtmico. Cuando la arritmia es corta y espor\u00e1dica es dif\u00edcil conseguir el ECG, por lo que podr\u00e1 ser necesario un\u00a0<b>Holter de ECG<\/b>, que registra el ritmo durante 24 horas. En la actualidad se puede realizar un Holter de eventos (de m\u00e1s larga duraci\u00f3n, de incluso 2-3 semanas) o Holter implantable para el diagn\u00f3stico y est\u00e1n apareciendo wearables para el diagn\u00f3stico (camisetas, relojes, dispositivos que se pueden a\u00f1adir al Smartphone, etc.)<\/p>\n<p>Las arritmias m\u00e1s frecuentes en los ni\u00f1os son las extras\u00edstoles, que son latidos aislados diferentes al ritmo normal. Las\u00a0<b>extras\u00edstoles<\/b>pueden ser auriculares o ventriculares, se debe descartar la probabilidad de que desencadenen taquicardias. Las extras\u00edstoles ventriculares son las que pueden preocupar si son muy frecuentes, cuando son de morfolog\u00eda similar (monom\u00f3rficas) y desaparecen con el ejercicio tienen criterio de benignidad, en esos casos hay que descartar patolog\u00eda cardiaca y deben ser revisados por un cardi\u00f3logo pedi\u00e1trico.<\/p>\n<p>Dentro de las arritmias destacamos:[\/vc_column_text][vc_custom_heading text=&#8221;TAQUICARDIAS&#8221; font_container=&#8221;tag:h5|text_align:left|color:%2333cccc&#8221; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;][vc_column_text]Ante un ECG con taquicardia, para un adecuado manejo debemos buscar el origen de \u00e9sta (auricular, nodo AV o ventricular). Las taquicardias auriculares se tienen que diferenciar de la taquicardia sinusal. El flutter o la fibrilaci\u00f3n son taquicardias menos frecuentes en el ni\u00f1o que en el adulto.<\/p>\n<p>Las\u00a0<b>taquicardias supraventriculares (TSPV)<\/b>\u00a0se producen por dos mecanismos que las diferencian:<\/p>\n<ul>\n<li>Reentrada nodal (Taquicardia Reciprocante AV Nodal), en ni\u00f1os mayores, por doble sistema de conducci\u00f3n dentro del nodo AV.<\/li>\n<li>Reentrada por v\u00eda an\u00f3mala (Taquicardia Reciprocante AV Accesoria), principal mecanismo de los s\u00edndromes de pre-excitaci\u00f3n (Wolf-Parkinson-White). Se trata de una v\u00eda accesoria localizada alrededor del anillo tricuspideo o mitral y que conecta directamente el musculo auricular y ventricular. Se caracteriza por observarse en el ECG un ensanchamiento inicial del QRS que se denomina onda delta y el intervalo PR corto por la preexcitaci\u00f3n del ventr\u00edculo por la v\u00eda accesoria. Se diferencia entre taquicardia ortodr\u00f3mica (la m\u00e1s frecuente, con QRS estrecho, sin onda delta y P retr\u00f3grada) y antidr\u00f3mica (taquicardia QRS ancho por onda delta con P anter\u00f3grada).<\/li>\n<li>Otras causas de taquicardias son por automatismo anormal (menos del 10%) sobre todo en la taquicardia fetal, es producida por impulsos en tejidos que normalmente no tienen esa capacidad<\/li>\n<\/ul>\n<div class=\"text-center\">\n<p><a href=\"https:\/\/lms.niakoro.org\/wp-content\/uploads\/2018\/07\/figura33.jpg\"><img loading=\"lazy\" class=\"aligncenter\" src=\"https:\/\/www.niakoro.org\/images\/nivelBasico\/figura33.jpg\" alt=\"\" width=\"639\" height=\"320\" \/><\/a><\/p>\n<div class=\"clearfix\"><\/div>\n<\/div>\n<p>Existe una forma especial de taquicardia por reentrada mediada por una v\u00eda accesoria con conducci\u00f3n decremental, es la llamada taquicardia reciprocante incesante de la uni\u00f3n AV \u2013tipo Coumel-, se manifiesta como taquicardia lenta (120-180 lpm) persistente, incesante, con QRS estrecho y de muy dif\u00edcil control farmacol\u00f3gico que requiere en la mayor\u00eda de ocasiones un tratamiento de ablaci\u00f3n con radiofrecuencia.<\/p>\n<p>Las Taquicardias parox\u00edsticas supraventriculares originadas en la uni\u00f3n AV son las m\u00e1s frecuentes en adolescentes y adultos y la Taquicardia por reentrada por via accesoria en el ni\u00f1o peque\u00f1o. Se manifiestan a alta frecuencia (200-300 lpm), son de QRS estrecho. Responden a maniobras vagales y f\u00e1rmacos que enlentecen la conducci\u00f3n por el nodo AV. Cl\u00ednicamente se toleran bien, pero cuando se prolongan en el tiempo pueden presentar signos de ICC (t\u00edpico en el reci\u00e9n nacido y lactante peque\u00f1o). Se puede diagnosticar durante la gestaci\u00f3n y se trata a la madre con f\u00e1rmacos que atraviesan la barrera placentaria.<\/p>\n<p>Ante una taquicardia de QRS ancho podemos estar ante una\u00a0<b>taquicardia de origen ventricular (TV)<\/b>, son menos frecuentes que la TSPV. Ante una taquicardia ventricular con morfolog\u00eda de bloqueo de rama derecha es importante descartar la taquicardia polim\u00f3rfica catecolamin\u00e9rgica familiar y la displasia arritmog\u00e9nica del VD. En estos casos debe tratarse al paciente con beta-bloqueantes o sotalol, o plantear ablaci\u00f3n con radiofrecuencia e incluso el implante de un desfibrilador autom\u00e1tico en casos con riesgo de muerte s\u00fabita. Existen casos de TV en pacientes con s\u00edndrome de QT largo, en los postoperados cardiacos con antecedentes de ventriculotom\u00eda y en miocarditis o miocardiopat\u00edas.<\/p>\n<p>El\u00a0<b>tratamiento<\/b>\u00a0tiene como principal objetivo interrumpir la arritmia, enlentecer la respuesta ventricular y reestablecer un adecuado ritmo sinusal. En funci\u00f3n de la situaci\u00f3n cl\u00ednica del paciente ser\u00e1n necesarias medidas de Reanimaci\u00f3n Cardio-Pulmonar (RCP). Ante un paciente inestable, con gran compromiso hemodin\u00e1mico, se recurrir\u00e1 a la cardioversi\u00f3n el\u00e9ctrica en primer lugar. En las TPSV se realizar\u00e1n maniobras vagales (la m\u00e1s eficaz en el ni\u00f1o es mediante sofocaci\u00f3n con hielo), seguido de la administraci\u00f3n de Adenosina.<\/p>\n<p><b>ADENOSINA<\/b><\/p>\n<ul>\n<li>Dosis de ataque: 0,1 mg\/kg IV en embobada muy r\u00e1pida.<\/li>\n<li>Si no hace efecto repetir el bolus en dosis crecientes hasta la dosis m\u00e1xima.<\/li>\n<\/ul>\n<p>En las TPSV se mantendr\u00e1 tratamiento m\u00e9dico de mantenimiento (habitualmente betabloqueantes, flecainida y amiodarona de rescate) y en la actualidad, dado el bajo riesgo de la ablaci\u00f3n se realiza este procedimiento en los pacientes que requieren tratamiento a largo plazo, con reca\u00eddas tras la supresi\u00f3n de \u00e9ste o si son frecuentes a pesar del tratamiento. La ablaci\u00f3n consiste en aplicar calor o frio (crioablaci\u00f3n) sobre la zona de la v\u00eda an\u00f3mala para cortar la v\u00eda de conducci\u00f3n que provoca la arritmia.<\/p>\n<p>En las taquicardias ventriculares se debe tratar la enfermedad de base y en ocasiones pueden precisar un desfibrilador autom\u00e1tico implantable.[\/vc_column_text][vc_custom_heading text=&#8221;Lectura recomendada:&#8221; font_container=&#8221;tag:h6|text_align:left|color:%23000000&#8243; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;]<div class=\"thim-sc-social-links \">\n\t<ul class=\"socials\"><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/video.grupocto.com\/videosEspecialidades\/flipbook\/Cardiologia_pediatrica_DEMO\/Vol_II\/TEMA_45\/TEMA_45.html\">http:\/\/video.grupocto.com\/videosEspecialidades\/flipbook\/Cardiologia_pediatrica_DEMO\/Vol_II\/TEMA_45\/TEMA_45.html<\/a><\/li><\/ul><\/div>[vc_custom_heading text=&#8221;BRADICARDIAS&#8221; font_container=&#8221;tag:h5|text_align:left|color:%2333cccc&#8221; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;][vc_column_text]Es la frecuencia baja respecto a la edad normal, hay que diferenciar la bradicardia anormal de la\u00a0<b>bradicardia sinusal<\/b>, causada por determinados estados sist\u00e9micos (hipotirodismo, hipotermia o f\u00e1rmacos). La disfunci\u00f3n del n\u00f3dulo sinusal es muy poco frecuente en el ni\u00f1o sano, se caracteriza por bradicardia sinusal, incompetencia cronotr\u00f3pica al ejercicio y pausas sinusales. Se observa t\u00edpicamente en el postoperatorio de cardiopat\u00edas cong\u00e9nitas corregidas.<\/p>\n<p>El\u00a0<b>bloqueo aur\u00edculo-ventricular (BAV)<\/b>\u00a0es otra de las causas de bradicardia. Existen 3 tipos de BAV: el BAV de primer grado que no provoca bradicardia, consiste en un alargamiento del intervalo PR, el BAV de 2\u00ba grado que se divide en tipo I (alargamiento del intervalo PR de manera progresiva hasta que un onda P no conduce, es el llamado efecto Wenckebach) y el tipo II que de manera constante una onda P no es seguida por una contracci\u00f3n ventricular y, por \u00faltimo el BAV de tercer grado o completo, \u00e9ste es raro en ni\u00f1os (1 de cada 20.000 nacidos vivos) pero es potencialmente letal. T\u00edpicamente se observa una disociaci\u00f3n entre las frecuencias auricular y ventricular. Puede ser cong\u00e9nito (hijo de madre con lupus eritematoso sist\u00e9mico o enfermedad autoinmune por anticuerpos anti-SS-A\/Ro y anti-SS-B\/La circulantes) o adquirido (complicaci\u00f3n de cirug\u00eda card\u00edaca o ablaci\u00f3n o secundario a infecci\u00f3n como miocarditis viral o enfermedad de Lyme).[\/vc_column_text][vc_single_image image=&#8221;1505&#8243; img_size=&#8221;full&#8221; alignment=&#8221;center&#8221; style=&#8221;vc_box_rounded&#8221; onclick=&#8221;link_image&#8221; css_animation=&#8221;none&#8221;][vc_column_text]El manejo neonatal del BAV pasa por el ingreso del neonato para monitorizaci\u00f3n. Cuando la frecuencia ventricular es baja, el uso precoz de isoproterenol (0,1 mcg\/kg\/minuto) puede ser \u00fatil, pero el tratamiento definitivo es la colocaci\u00f3n de un marcapasos.<\/p>\n<p>Los marcapasos son el tratamiento de elecci\u00f3n ante una bradicardia cl\u00ednicamente sintom\u00e1tica. El objetivo principal del marcapasos es conseguir un ritmo card\u00edaco lo m\u00e1s fisiol\u00f3gico posible. En el ni\u00f1o peque\u00f1o se colocar\u00e1n los cables epic\u00e1rdicos (mediante toracotom\u00eda) y en los mayores se colocar\u00e1n cables endovasculares (hay que tener en cuenta la necesidad de recambio de los cat\u00e9teres conforme crece el ni\u00f1o).<\/p>\n<p>El uso de marcapasos y DAI es cada vez m\u00e1s extendido en la poblaci\u00f3n pedi\u00e1trica, por lo que es importante que los pediatras de cabecera conozcan las precauciones que deben seguir estos pacientes, para cuidar de su marcapasos (MP). Su actividad se ve restringida s\u00f3lo a los deportes de contacto. Para el resto de restricciones, depender\u00e1 de su funci\u00f3n card\u00edaca, m\u00e1s que por el MP en s\u00ed.<\/p>\n<p>Es aconsejable la profilaxis de la endocarditis bacteriana en los portadores de cables endovasculares. Se desaconseja la resonancia magn\u00e9tica, aunque cada vez m\u00e1s existen marcapasos reso-compatibles.[\/vc_column_text][vc_custom_heading text=&#8221;Lectura recomendada:&#8221; font_container=&#8221;tag:h6|text_align:left|color:%23000000&#8243; use_theme_fonts=&#8221;yes&#8221;]<div class=\"thim-sc-social-links \">\n\t<ul class=\"socials\"><li><a target=\"_blank\" href=\"http:\/\/video.grupocto.com\/videosEspecialidades\/flipbook\/Cardiologia_pediatrica_DEMO\/Vol_II\/TEMA_48\/TEMA_48.html\">http:\/\/video.grupocto.com\/videosEspecialidades\/flipbook\/Cardiologia_pediatrica_DEMO\/Vol_II\/TEMA_48\/TEMA_48.html<\/a><\/li><\/ul><\/div>[\/vc_tta_section][\/vc_tta_tour][\/vc_column][\/vc_row]<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>[vc_row css=&#8221;.vc_custom_1530974221531{padding-top: 50px !important;}&#8221;][vc_column][vc_tta_tour style=&#8221;flat&#8221; active_section=&#8221;1&#8243; el_class=&#8221;base-section-1-main&#8221;][vc_tta_section title=&#8221;Presentaci\u00f3n&#8221; tab_id=&#8221;1530972239924-bd34d861-1ce9&#8243;][vc_raw_html css=&#8221;.vc_custom_1530975669882{padding-top: 30px !important;}&#8221;]JTNDZGl2JTIwY2xhc3MlM0QlMjJvdGhlci1wYWdlLXRpdGxlJTIyJTNFJTBBJTNDc3BhbiUzRVBSRVNFTlRBQ0klQzMlOTNOJTNDJTJGc3BhbiUzRSUwQSUzQ2RpdiUyMGNsYXNzJTNEJTIyb3RoZXItcGFnZS10aXRsZS1icm9kZXIlMjIlM0UlM0MlMkZkaXYlM0UlMEElM0MlMkZkaXYlM0U=[\/vc_raw_html][vc_column_text]El avance en las t\u00e9cnicas cardiacas diagn\u00f3sticas, quir\u00fargicas y en el manejo m\u00e9dico del reci\u00e9n nacido con patolog\u00eda grave,&#8230;<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":0,"parent":0,"menu_order":0,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","template":"","meta":{"pmpro_default_level":0},"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.niakoro.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1174"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.niakoro.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/pages"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.niakoro.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/types\/page"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.niakoro.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/users\/1"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.niakoro.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=1174"}],"version-history":[{"count":83,"href":"https:\/\/www.niakoro.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1174\/revisions"}],"predecessor-version":[{"id":2811,"href":"https:\/\/www.niakoro.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/pages\/1174\/revisions\/2811"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.niakoro.org\/es\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=1174"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}